بیماری پاپولو اسکواموی التهابی مزمن و شایع با علت نا مشخص که احتمالا به عملکرد غیر طبیعی لنفوسیت ها بر میگردد.
پوست ناخن ها و مفاصل گرفتار میشوند.
شایعترین تظاهر بیماری پلاکهای پوسته ریزی دهنده روی زانوها ارنج و پوست سر است. شرح حال
شیوع بیماری در جمعیت انسانی 1 تا 3 درصد براور د شده است.
بیماری چند عاملی است.
عوامل محیطی و زمینه های ارثی برای بیماری شناخته شده است.
مردان وزنان به یک نسبت مبتلا میشوند.احتمال ابتلا در صورت درگیری یکی از والدین و یال فرزندان افزایش می یابد.
بیماری در همه سنین دیده میشود.
حداکثر بروز در دهه ی 3 و6 عمر است.
شدت ومدت زمان بیماری متغیر است.
مواردی که بیماری را بدتر میکند
عفونت
ترومای فیزیکی
داروها (لیتیوم و ضد مالاریا ها وقطع استروئیدها)
سرما
خشکی هوا
شدت خارش متفاوت است.
یک سوم بیماران درگیری ناخن دارند.
ارتریت پسوریازیسی (فاکتور روماتوئید منفی است)در 5 تا 8 درصد بیماران دیده میشود
پسوریازیس پلاکی
پاپول های قرمز با حاشیه مشخص و پوسته ریزی دهنده ای است که با پیوستن به یکدیگر پلاکهای گرد و بیضی پایدار ایجاد میکند.
معمولا سطوح اکستانسوری اندام ها پوست سر و کیسه بیضه را درگیر میکند. معمولا صورت کف دست و پا گرفتار نمیشود.
رنگ قرمز پر رنگ از اختصاصات بیماری است که تغییر نمیکند.
پوسته ها سفید و نقره ای رنگ بوده محکم به سطح ضایعه چسبیده اند و برداشتن انها با نقاط خونریزی دهنده همراه خواهد بود.(علامت اسپیستز)
پوسته ها به خصوص در پوست سر میتوانند بسیار زیاد و متراکم باشند
پسوریازیس قطره ای
یک شکل بیماری نا پایدار است و با بروز ناگهانی تعداد زیادی پاپول های پسوریازیسی روی تنه شروع میشود.
معمولا به دنبال عفونتهای استرپتوکوک و ویروسی و با شیوع کمتر پس از قطع استروئیدهای سیستمیک دیده میشود.
پوسچولوز پالموپلانتار
این شکل عود کننده ومکرر بیماری با مصرف تنباکو ارتباط دارد.
پوسچولهای استریل روی زمینه سرخ رنگ در کف دست و پا بروز میکنند
پوسچول ها پاره نمیشوند ولی به سمت قهوه ای تیره تغییر رنگ پیدا میکنند.
معمولا دردناک هستند.
درگیری ناخن شایع است.
پسوریازیس معکوس
شکل نادری از بیماری در نواحی فلکسوری و چینهای پوستی که اغلب در کشاله ران و زیر پستان دیده میشوند.
پلاکهای قرمز رنگ با سطح نرم و ماسره شده و با حاشیه مشخص دیده میشود.
احتمال عفونت قارچی ثانویه در بیماران دیابتی و در صورت مصرف استروئید موضعی بیشتر میشود.
پسوریازیس پوسچولر جنرالیزه
شکل غیر شایع وبسیار شدید بیماری که نیاز به اقدامات درمانی فوری دارد.
میتواند با تب و دردناک شدن ضایعات همراه باشد.
ممکن است با مصرف داروها ارتباط ذاشته باشد.
پوسچولها ممکن است موضعی یا فراگیر باشند و اغلب به صورت موج های دوره ای بروز میکنند.
پسوریازیس اریترودرمیک
این نوع غیر شایع و شدید بیماری نیاز بها قدامات درمانی فوری دارد.
تمام بدن قرمز میشود بیمار لرز میکند و پوست دردناک میشود.
ممکن است با مصرف داروها رابطه داشته باشد.
بیماری ناخن
تظاهر بالینی بسته به محلی از ماتریکس ناخن که درگیر شده است میتواند متفاوت باشد.
حفره دار شدن انیکولیز دبری های زیر ناخن لکه های روغن ودیستروفی ناخن دیده میشوند.
در شرایطی که یافته های پوستی وجود ندارند یا تشخیصی نیستند یافته های ناخنی به نفع تشخیص پسوریازیس هستند.
بیماری مفاصل
فاکتور روماتوئید منفی است.
شایعترین تظاهر مفصلی الیگو ارتریت غیر قرینه است.
نوع موتیلان که 5 درصد بیماران را درگیر میکند معمولا در اوایل بیماری شروع میشود.
نوع مهره ای که 20 بیماران را درگیر میکندو بیمار را ناتوان میسازد.
نوع درگیر کننده مفاصل بین انگشتی دیستال 10 درصد است و همراه با تغییرات ناخنی است.
ازمایشگاه
بیوپسی پانچ پوستی:
اکانتوز
هایپر کراتوز
هایپو گرانولوز
ابسه های مونرو
تشخیص افتراقی
درماتیت سبورئیک
اگزما
تینه ای سر
کاندیدیازیس
پیتیریازیس روزه
پوسچولوز حاد جنرالیزه اگزانتماتوز
درمان
موضعی
سیستمیک
فوتوتراپی
درمان موضعی
ترکیبات تار : پماد لوسیون شامپو
استروئید موضعی: بهترین درمان برای کاهش خارش و التهاب است.
درمان موضعی پوست سر
درمان موضعی برای ناخن
استروئید
استروئید موضعی گروه یک تا پنج به طور سریع و موقت علایم را کنترل میکند.
مصرف مداوش دارو را بی اثر خواهد کرد.
مصرف دراز مدت با تلانزکتازی و اتروفی همراه خواهد بود.
بهترین راه تجویز دوره های 7تا14 روزه است روزی 2بار و سپس 7 تا 14 روز قطع داروست.
درمان سیستمیک
مبتلایانی که بیش از 20درصد سطح بدنشان درگیر است یا شرایط بالینی سختی را تجربه میکنند از درمان سیستمیک سود میبرند.
رویکرد چرخشی به درمانهای سیستمیک عوارض سمی را کاهش میدهد و اجازه میدهد در دراز مدت بتوان از درمان استفاده کرد.
متوترکسات
سیکلوسپورین
اسیترتین
درمانهای بیولوزیک
عواملی که در هموستاز نقش دارند عبارتند از:
1- جدار رگ ( اندوتلیوم) فاکتور vfw ، NO، PC ، ترومبومدولین ، ADP ase، مقدار کمی هم هپارین
2- پلاکت: سلول های کوچک بدون هسته و حاوی گرانول برای ایجاد لخته باید سه مرحله را طی کنند مرحله اول ADHESION مرحله دوم AGGREGATION مرحله سوم SECRETION
یکی از روش های ارزیابی تعداد پلاکت و سلامت عملکرد آن تست BT و PFA که BT نرمال کمتر از 8 دقیقه است
مرحله ADHESION ابتدا کلاژن به داخل رگ اکسپوز می شود سپس پلاکت از طریق فاکتور VFW به رگ می چسبد و عامل لیگاندی این اتصال گلیکوپروتیین1b\9
مرحله دوم AGGREGATION: برای اتصال پلاکت به پلاکت گلیکوپروتیین 2b/3a وجود دارد واسطه بین این گلیکوپروتیینها فیبرینوژن است
مرحله SECRETION: ATP و سروتونین و ترومبوکسان A2 که توسط پلاکت ها ترشح می شوند باعث جمع شدن سایر پلامت ها می شوند
3- سیستم همورال ( مسیرهای انعقادی):
دو مسیر داخلی و خارجی وجود دارد و 30 پروتیین در آنها نقش دارد:
مسیر داخلی: در این مسیر برای فعال شدنش 3 پروتیین نقش دارند که هر 3 نیز از کبد تولید می شوند که این 3 عبارتند از : فاکتور 12 ، پره کالگرین و کینینوژن با وزن ملکولی بالا بعد از فعال شدن این ها در مرحله بعد این پروتیین ها فاکتور 11 را به فاکتور 11 فعال تبدیل می کند و فاکتور 11 فعال نیز فاکتور 9 را فعال می کند. سپس فاکتور 9 فعال به همراه فاکتور 8 و کلسیم و فسغولیپید آمده و فاکتور 10 را به فاکتور 10 فعال تبدیل می کند (در افراد مبتلا به هموفیلی نوع A این تبدیل دچار مشکل می شود.) در ادامه فاکتور 10 فعال نیز به کمک فاکتور 5 باعث می شود پروترومبین به ترومبین تبدیل شود و ترومبین نیز باعث می شود فیبرینوژن به فیبرین تبدیل شود. فیبرین به صورت مونومر است و برای اینکه باعث انعقاد خون شود نیاز دارد به حالت پلی مری تبدیل شود که این عمل به وسیله فاکتور 13 صورت می گیرد.
مسیر خارجی:
مسیر خارجی با سرعت و قدرت بیشتر پیش می رود در اثر تخریب آندوتلیوم فاکتور بافتی رها می شود و فاکتور 7 غیر فعال را به فاکتور 7 فعال تبدیل می کند که خود باعث فعال شدن فاکتور 10 می شود از فاکتور 10 به بعد مسیر مشترک می باشد.
برای بررسی مسیر داخلی از PTT استفاده می کنیم و اگر PTT طولانی شئد یکی از فاکتور های این مسیر کمبود دارد.
زمان نرمال PTT 30 تا 45 ثانیه است
با تست PT می توان مسیر خارجی را ( فاکتور های 2 و 5 و 7 و 10 ) را ارزیابی کرد و کمبود این فاکتور ها باعث خونریزی شدید می شود
PT نرما ل 12 تا 16 ثانیه است
INR
جمع بندی: اگر در فردی فقط PT طولانی داشت ولی PTT طولانی نبود فقط کمبود فاکتور 7 است
اگر در بیماری PT نرمال باشد ولی PTT طولانی باشد کمبود فاکتورهای (8 و 9 و 11 و 12 ) و فاکتور 10 مشکل ندارد.
اگر PT و PTT هر دو مختل باشد کمبود فاکتورهای مشترک مسیرهای داخلی و خارجی یعنی فاکتورهای 2و 5 و 10 مطرح است.
زمان ترومبین : این تست مستقیماً عملکرد و مقدار فیبرینوژن را بررسی می کند.
فاکتورهای 2و 7 و 9 و 10 فاکتورهای وابسته به ویتامین k هستند با دادن وارفارین اولین فاکتوری که مختل می شود 7 است که به بهترین صورت در PT بررسی می شود و البته در بیمارانی که کمبود جنسی pro c دارند (هتروزیگوت) با تجویز وارفارین اولین فاکتوری که کاهش می یابد pro c است که قبل از فاکتور 7 است
مهار گسترش لخته سازی: سیستم ترومبولیز همزمان با ساخته شدن لخته فعال می شود ولخته را به محل آسیب محدود می کند
سیستم ضد انعقاد دو حالت دارد
1- آنتی کوآگولان: سیستم ضد لخته شامل : pro c , pro s وآنتی ترومبین 3 است
2-ترومبولیتیک : یعنی لخته ایجاد شده را از بین می برد:
پلاسمینوژن و TPA باعث ترومبولیز می شوند
فیبرین پلاسمینوژن را به پلاسمکین تبدیل می کند در اثر این لیز لخته بقایای فیبرین در خون به صورت دی دایمر دیده می شود
اختلالات خونریزی دهنده:
علت ایجاد خونریزی :
1- اشکال در فاکتور انعقادی
2- اشکال در تعداد یا عمل پلاکت
3- اشکال در فاکتور VFW
4-اشکال عروقی
اختلالت پلاکتی |
اختلال در فاکتورها |
خونریزی بیمار سطحی است |
خونریزی در سطح مفاصل |
پتشی و پورپورا دارد
با اقدامات سطحی بند می آید |
اکیموز و هماتوم دارد
با اقدامات ساده بند نمی آید |
در فاصله کوتاهی بعد از تروما دچار خونریزی می شود |
بلافاصله بعد از تروما ایجاد نمی شود |
اپروچ به خونریزی:
بهترین روش برای تشخیص دانستن سابقه خانوادگی و شرایط خونریزی است
اندازه گیری PT(مسیر خارجی)
اندازه گیری PTT(مسیر داخلی)
اندازه گیری BT و شمارش پلاکت ها
تست دیگری که به جای BT استفاده می شود PFA است .
هرگاه فردی علائم خونریزی داشت یا نداشت ولی PT و PTT مختل ذاشت در قدم بعدی باید mixing test را انجام داد در این تست پلاسمای بیمار را با 50% FFP مخلوط می کنند نتایج حاصل از این تست :
1- اگر اشکالات PT و PTT با دادن FFP برطرف شد یعنی فرد کمبود فاکتور دارد ( مثلاً در هموفیلی و بیماری های کبدی)
2- اگر هنوز PT و PTT مختل باشند یعنی فرد مهار کننده فاکتور دارد
در اینصورت اگر پروتامین سولفات (پلی برن) اضافه کنیم و PT و PTT نرمال شود یعنی فرد هپارین مصرف کرده است.
اگر به سرم بیمار فسفولیپید اضافه کنیم و PTT بیمار اصلاح شود APS است.
اگر با دادن این موارد باز هم اصلاح نشو یعنی آنتی بادی علیه فاکتورها وجود دارد مثل SLE
سایر علل خونریزی:
شکننندگی عروقی
کمبود ویتامین c
واسکولیت ها
افزایش حساسیت ناشی از دارو ها که معمولاً پورپورای آنها قابل لمس نیست به استثنای مصرف هالوپرینول و سولفونامیدها که می تواند پورپرای قابل لمس بدهد
اختلالات مادرزادی جدار عروق :
مثل بیماری اهلر دانلوس
نکته: در کسانی که تلانژکتازی ارثی دارند برای پیشگیری از اپیستاکسی می توان از استروژن سیستمیک استفاده که استروژن جدار عروق را محکم می کند.
dr . ghandehari
عواملی که ورود مایع را به فضای پلور راتشدید میکند
افتراق تراوش اگزودایی از ترانسودایی
اگزودا: بیش از 3 گرم بر دسی لیتر پروتیین، نسبت پروتیین مایغ جنب به سرم بیش از 0.5، LDH بیش از 3/2 حداکثر میزان طبیعی، نسبت LDH مایع جنب به سرم بیش از 0.6
ترانسودا: پروتیین کمتر از 3 گرم بر دسی لیتر ، نسبت پروتیین مایع جنب به سرم کمتر از 0.5، LDH کمتر از 3/2 حداکثر میزان طبیعی و نسبت LDH مایع جنب به سرم کمتر از 0.6
توجه
علل اصلی پلورال افیوژن ترانزودا
علل اصلی پلورال افیوزن اگزوداعفونت
پارا کلینیک
بسته شدن زاویه کوستوفرنیک
حداقل 250سی سی
در ctبهتر دیده می شود
نکته:
افیوژن پاراپنومونیک
افیوزن ثانویه به tb
افیوژن بدخیم
پلورال افیوژن ثانویه به کلاژن واسکولار
dr . faraji