Neuropathies (نوروپاتی ها)

نروپاتی به معنی آسیب اعصاب محیطی به هر دلیلی است.

ضایعه ممکن است
1- پوشش میلین
2- محور اصلی رشته عصبی
3- هر دو را گرفتار کند

نروپاتی

1-Mononeuritis

2- mononeuritis multiplex

3- polyneuritis

mononeuritis :

چناچه تنها یک عصب آسیب ببیند،مانند فشار به عصب مدین (Median nerve)در سندرم کانال کارپ               

mononeuritis multiplex:

اگر چند عصب به طور جداگانه و پراکنده در اندام ها گرفتار شده باشند.مانند :

ü      لوپوس

ü      جذام

ü      دیابت

ü      آرتریت روماتویید

ü      پلی آرتریت ندوزا

Polyneuritis
چناچه ضایعه ای اعصاب اندام ها را به طور قرینه گرفتار کند،مانند:
پلی نوریت در دیابت
تماس با سموم کشاورزی
پس از مصرف بعضی از دارو ها،مانند:
ایزونیازید
فرودانتین
داروهای ضد سرطان
گاهی سرطانهای نهفته بصورت ،پُلی نوریت نمود می کنند که در افراد سالمند باید به آن توجه داشت.

•          شروع نروپاتی ها

1-      تدریجی

2-      ناگهانی

از نشانه های مهم نروپاتی، اختلالات حسی است. که به صورت :سوزش و خواب رفتگی اندامها

گزگز ومورمور،می باشد.

در هنگام معاینه توجه به:

_رفلکس ها

_بررسی نبض های محیطی اندام ها

_لمس اعصاب از لحاظ هیپرتروفی اعصاب محیطی مانند:

جذام

دژرین سوتا

CIDP

آمیلوییدوز

اهمیت دارد.

نمودهای بالینی نروپاتی:

1-شکایت بیمار از اختلال حس(subjective)،یا بدست آوردن آن توسط پزشک(objective)

2-کاهش قدرت در اندام مبتلا بویژه در بخش دیستال آن

3-آتروفی ماهیچه ها که گاهی به ناودانی شدن فواصل بین استخوانی دستها می انجامد.

4-ریزش مو،

5-تغییرات ناخن ها

6-سیانوز و سردی اندام های مربوطه

7-وجود زخمهای کهنه که دیر خوب میشوند وممکن است بدون درد باشند.

8-جدا شدن خودبه خودی جزیی از اندام مبتلا(Autoamputation)

9-کاهش یا ازبین رفتن رفلکس ها

10-تغییر شکل اندام ها مانند:

(Claw hand)

افتادگی مچ دست (Wist drop) در آسیب عصب رادیال

افتادگی پا (Foot drop) در ضایعه عصب پرونه آل

11-درد در نرو پاتی اعصاب Median،Femoral وsiatic

12-علایم اختلالات اتونوم

علت نوروپاتی ها

نروپاتی با علت ناشناخته:

•          Guillain-barre syndrom

•          Chronic Inflammatory Demyelinating

Polyradiculo neuropathy(CIDP)

Guillain-barre syndrome:

•          گیلن باره یک بیماری اعصاب محیطی است که در آن بدلیل یک واکنش ایمونولوژیک،میلین رشته های عصبی تخریب میگردد.

•          غالبا به دنبال یک عفونت بروز میکند،نام دیگر آن(Postinfectious Inflammatory Polyradicuoneuritis) می باشد.

•          میزان بروز آن با افزایش سن افزایش میابد

•          این بیماری در پی عفونتهای ریوی و گوارشی به ویژه انتریت ناشی از campylobacter jejuni افزایش میابد.

•          نشانه های آن به صورت ضعف حرکتی اندامها

•          ازبین رفتن رفلکس ها

•          اختلال حسی subjective

•          سابقه یک عفونت ویروسی حدود 2-3 هفته پیش ازشروع بیماری

•          تب وجود ندارد

•          درگیری اعصاب مغزی نیز ممکن است روی دهد ، که فلج عصب فاشیال از همه شایع تر می باشد(50% موارد)

•          درگیری اعصاب اُتونوم

 -اختلالات ادراری

-تاکی کاردی

-هایپوتنشن ارتوستاتیک

-نوسانات فشار خون

-برادی کاردی

•          شایعترین نشانه قلبی گیلن-باره تاکی کاردی و خطرناکترین آن برادی کاردی میباشد.

•          مهمترین یافته آزمایشگاهی گیلن-باره ،بالا رفتن پروتین مایع csf و طبیعی باقی ماندن سلولهای موجود آن است.

•          پیامد خطرناک این بیماری فلج تنفسی و مرگ بیمار در 10% موارد میباشد.

•          در نوعی از گیلن – باره ، سندرمی به نام Miller-Fisher وجود دارد که ضعف چهار اندام همراه با فلج چشم ها  و آتاکسی دیده میشود.

درمان سندرم گیلن –باره

•          درمان عمده گیلن-باره،مراقبت پرستاری،تدابیر توان بخشی و جلوگیری از عوارض بستری شدن است.

•          چنانچه حال عمومی بیمار خوب باشد،درمان خاصی نیاز نیست.

•          در انواع حاد – شدید:

•          بستری کردن در ICU

•          قرار دادن لوله تراشه/تراکئوستومی

•          پلاسمافرز

نروپاتی با منشا واسکولیتی و عروقی

•          PAN

•          SLE

•          RA

•          CHURG Strauss syndrom

•          Wegner

•          Buerger

•          سرمازدگی

نروپاتی تغذیه ای ومتابولیک

•          دیابت

•          هیپوتیروییدی

•          آکرومگالی

•          اورمی

•          بیماری های کبدی

•          اسپیرو

•          پورفوری

•          سوءتغذیه

•          کمبود ویتامین های B1،B6 ویا B12

•          مصرف بیش از حد B6

بروز نوروپاتی با طول مدت دیابت ونحوه ی کنترل گلوکوز خون در ارتباط است. هر دو نوع میلین دار و بدون میلین رشته های عصبی درگیر هستند.

  در دیابت هر سه  نوع اختلال:

  درگیری حسی رو داریم.Pure:به صورت  mononeuritis

در دیات شیرین شیوع کمتری از پلی نورو پاتی داشته و به صورت درد و ضعف حرکتی  در محل توزیع یک عصب منفرد تظاهر می یابد   درگیری اوکولوموتور شایع تر ین نوع این اختلال است و بروز دوبینی نشان دهنده ی ایجاد آن می باشد.

mononeuritis multiplex  :دیابت شایعترین علت Mononeuritis multiplex

: polyneuritis    شایع ترین شکل نوروپاتی دیابتی پلی نوروپاتی قرینه ی

علائم :

احساس خواب رفتگی گزگز یا سوزش پاها که به سمت پروگزیمال پیش میرود

•          معمولا اندام تحانی را گرفتار می کند معمولا در هنگام استراحت وجود دارد و هنگام شب تشدید می شود

•          با پیشرفت نوروپاتی دیابتی  درد کاهش یافته و در نهایت ناپدید خواهد شد و به جای آن یک حالت فقدان حس در اندام تحتانی  ایجاد می گردد.

•          پلی رادیکولوپاتی دیابتی سندرمی است که در محل عصب دهی یک یا چند ریشه عصبی به وجود می آید ، از مشخصات آن درد شدید ناتوان کننده ایست که در

•          رادیکولوپاتی بین دنده ای یا تنه ای  سبب ایجاد درد بر روی قفسه سینه یا شکم می شود این درد ممکن است با ضعف حرکتی همراه باشد.

•          درگیری شبکه ی کمری یا عصب فمورال  می تواند باعث بروز درد در ران یا مفصل هیپ گردد و ممکن است با ضعف عضلات فلکسور یا اکستانسور هیپ همراه باشد

عوارض اندام تحتانی دیابت:

v      دیابت علت اصلی آمپوتاسیون های  غیر تروماتیک  اندام تحتانی است

v      اختلال حس سبب انتقال غیر طبیعی وزن بدن به پاها در حین راه رفتن شده وباعث تشکیل کال استخوانی  یا زخم می گردد

•          نوروپاتی حرکتی و حسی  منجر به غیرطبیعی شدن مکانیک عضلات پا و تغییرات ساختمانی پا می شود

1. شست چکشی
2. تغییر شکل پنجه ای انگشتان پا
3.  برجسته شدن سر استخوان های متاتارس
4. مفصل شارکو

Charcot foot

•          مفصل شارکو یک آرتروپاتی نسبتا بدون درد و پیشرونده است که به علت نقایص نورولوژیک روی می‌دهد.

•          بیمار،‌ دچار افزایش تورم و ناپایداری مچ پا و قدام پا و زانوها میشود و  مفاصل وی به شدت تغییر شکل می یابند.

•          تصور می‌شود شایع‌ترین علت آن، دیابت باشد. با این حال، آرتروپاتی شارکو فقط در 1% از مبتلایان به نوروپاتی دیابتی دیده می‌شود. علت مستعد کننده برای ایجاد آن نامشخص است. بیش از همه مفصل مچ پا و قدام پا (((forefoot) گرفتار می‌شود. آسیب زانو نادر است.

ناهنجاری های دست

•          نشانگان کارپال تونل cts

•          جمع شدگی دوپویترن

•          تنوسینویت فلکسور

•          محدودیت حرکت مفصل

نوروپاتی های ارثی

•          نوروپاتی ارثی حسی-حرکتی(شارکو-ماری-توث)

•          نوروپاتی حسی ارثی

•          آتاکسی فریدریش

•          آمیلوییدوز فامیلی

•          پورفوری

•          آبتالیپوپروتئینمی

نوروپاتی ارثی حسی-حرکتی(شارکو-ماری-توث)

•          بیماری شارکو-ماری توث یا آتروفی ارثی ماهیچه های پرونه آل به دو صورت وجود دارد.

•          نوع اول:در ده سال نخست زندگی آغاز میشود و با علایم:

•          Food drop

•          آتروفی ماهیچه های ساق پا

•          اختلال حسی

•          در مراحل پیشرفته تر ،گرفتاری عضلات کوچک دستها

•          در این بیماری چون ساق پا و گاهی یک سوم پایین ران آتروفی میشود نمای اندام های پایینی مانند شیشه شامپاین وارونه(inverted champagne bottle) میگردد.

•          علاوه بر آتروفی،از بین رفتن بازتابهای وتری عضو مبتلا

•          اختلال حسی در مسیر پرونه آل دیده میشود.

•          هیپرتروفی پیازی شکل (Onion bulb) عصب پرونه آل

•          در EMG،نشانه های نروپاتی

•          در آزمایش CSF،افزایش پروتیین مایع نخاع

بیماری شارکو-ماری توث(نوع دوم)

•          در دهه دوم زندگی آغاز میشود

•          سرعت هدایت Median nerve

•          مایعcsf

 طبیعی است.

درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد

نروپاتی به دلیل دارو ها وسموم

نروپاتی های نئوپلازیک و پارا نئوپلازیک

•          فشار به دلیل وجود تومور

•          نروپاتی حسی – حرکتی بعلت سرطان ریه

•          پاراپروتئینمی

•          آمیلوییدوز

•           تجمع سلولهای بدخیم پیرامون رشته عصبی

)Compressive نروپاتی های فشاری(

•          سندرم کانال کارپ

•          فشار به عصب اولنار در مچ دست یا آرنج

•          آسیب عصب پرونه آل

بررسی آزمایشگاهی در نروپاتی ها

•          تست تحمل گلوکز

•          NCVوEMG

•          بررسی(CSF)

•          الکتروفورز پروتینهای خون

•          بیوپسی عصب

•          آزمایشهای مربوط به بیماری های کلاژن و واسکولیت ها

نروپاتی های اعصاب مغزی

•          عصب یکم(بویایی) و عصب دوم(بینایی) جزء اعصاب مرکزی هستند.

•          اما بقیه اعصاب مغزی (سوم تا دوازدهم) در تقسیم بندی اعصاب محیطی منظور میگردند.

•          از مهمترین بیماریهای  اعصاب جمجمه ای ،فلج بِل (Bell`s plasy) میباشد.

عوارض فلج بلز:

زخم قرینه و التهاب ملتحمه

Crocodile tear

Hemifacial spasm

        Marcus gunn phenomenon:  در پدیده مارکوس گان بدلیل ترمیم نابجای عصب،هنگام باز کردن دهان یا حرکت دادن آرواره ها شکاف پلکی بازتر میشود. و هنگام بستن آن افتادگی پلک بروز میکند.

دکتر گازرانی