سندروم های افزایش حساسیت و واسکولیت ها

اریتم مولتی فرم :

نسبتاً شایع - اغلب عود کننده - ضایعه هدف ( TARGET )

معمولا در ارتباط با هرپس سیمپلکس،مایکوپلاسما نومونیا،

عفونت تنفسی فوقانی به ندرت در ارتباط با آلرژن،دارو،علل فیزیکی،بارداری،بدخیمی،اختلال بافت همبند

علت : پاسخ ایمنی سایتوتوکسیک نسبت به کراتینوسیت های

بروز دهنده آنتی ژن های ویروسی یا دارویی

ضایعه هدف : ماکول پاپول قرمز تیره همراه با گاهی

 اوقات سوزش و خارش که از گسترش از مرکز به

محیط ایجاد میشود.(1 تا 3 سانتی متر)

رنگ قرمز تیره در مرکز ضایعه بعلت آسیب حاد اپیدرم ،حاشیه ای از پوست رنگ پریده و ادم دار ،حلقه ای از اریتم با حاشیه کاملا مشخص در خارج

محل ضایعه : کف دست و پا ،پشت دست و پا ،

سطح اکستانسوری ساعد و پاها

ضایعه بطور ناگهانی و قرینه بروز می کند.

در داخل دهان گاه تاول و ریختگی مخاط دیده میشود.

ضایعات ممکن است در محل ترومای پوستی ایجاد شوند.(پدیده کوبنر)

نیازی به آزمون های تشخیصی نیست.

بیوپسی پوست کمک کننده است.(با نشان دادن واکنش بینابینی در لابلای کراتینوسیت های مرده)

درمان : اغلب بیماران نیازی به درمان ندارند.

اریتم گسترده و فراگیر ← استروئید خوراکی(1 تا 3 هفته)

اریتم مولتی فرم مرتبط با هرپس راجعه ← اسیکلوویر خوراکی(دراز مدت)

سندرم استیونس جانسون :

سندرم جلدی مخاطی تاول دار که حداقل 2 ناحیه مخاطی را درگیر می کند.

بروز در همه سنین(شایعتر در کودکان و بالغین جوان)

شبیه اریتم مولتی فرم  و احتمالا همان اتیولوژی

ارتباط بین عفونت مایکوپلاسما نومونیا و این سندرم

داروهای مرتبط با این سندرم : فنی تویین،فنوباربیتال،

کاربامازپین،سولفونامید ها،آمینو پنی سیلین ها

(اینها 1 ماه قبل از بروز بثورات مصرف می شده اند)

بیماران مبتلا به  SLE، HIV و بدخیمی ها که رادیوتراپی میشوند در معرض ابتلا به این اختلالند.

یافته های پوستی :

, Target lesionپاپول های اریتماتو،

وزیکول های قرمز تیره،پورپورا،

شکایت از درد پوستی و احساس سوزش

تاول و ریزش مخاطی در مخاطات دهانی و ژنیتال و دلمه های ضخیم خونی روی لب ها

،خطر ابتلا به زخم قرنیه و یووییت conjuctivitis

بثورات به مدت 10 تا 14 روز ظاهر و در عرض 3 تا 4 هفته برطرف میشوند.

یافته های غیر پوستی :

10 تا 30% بیماران تب بالا دارند.

نومونیا،برونشیت

اسهال،درد شکم،دیسفاژی

کما،تشنج

نارسایی کلیوی

بیوپسی پوستی  ← نکروز تمام ضخامت اپیدرم به همراه درم کاملا سالم

تشخیص افتراقی:

1.سندرم حساسیت به درمان ضد صرع

2.پمفیگوس پارانوپلاستیک

3.پمفیگوس ولگاریس

4.استوماتیت هرپسی

5.سندرم پوست ورقه ورقه شونده استافیلوکوکی

پیش آگهی :

اگر بیماری عارضه دار نشده باشد در عرض 1 ماه خوب میشود.

مرگ و میر 1% در صورت درمان حمایتی کافی

عود شایع نیست.

سیر بیماری در کودکان کمی بهتر از بالغین است.

درمان :

شناسایی عامل ایجاد بیماری،درمان هر گونه منشا عفونی،قطع داروهای عارضه دار،   برقراری نیازهای مایعات و مواد مغذی فرد،مراقبت دقیق موضعی از زخم ،پیشگیری از  سیر پیشرونده سندرم...

سایر اقدامات:

استفاده مکرر از دهانشویه،

استفاده از ژل وازلین برای لب ها،

شربت دیفن هیدرامین

پماد اریترومایسین برای جلوگیری از چسبندگی در چشم ها

برداشتن بافت مرده و استفاده از مرطوب کننده های ساده برای پوست ریزش کرده

اثر استروییدهای سیستمیک هنوز مورد بحث است.

اریتم ندوزوم :

نوعی پانیکولیت – بروز بصورت ندول صورتی رنگ روی سطوح اکستانسور ساق پا

در زنان 5 الی 6 برابر مردان – حداکثر شیوع در سنین 20 تا 30 سالگی

علت:واکنش افزایش حساسیتی نسبت به انواع مختلفی از آنتی ژن ها – البته نیمی از موارد ایدیوپاتیک است.

علل همراه: عفونت باکتریایی(استرپتوکوک،توبرکلوز،یرسینیا،شیگلا،سالمونلا،لپتوسپیروز،مایکوپلاسما)،عفونت

انگلی(اسکاریس،آمیبیازیس،ژیاردیازیس)،عفونت ویروسی(EBV،HBV،(HSV،عفونت های درماتوفیتی،

داروها(OCP،سولفونامید ها،برمید،یدید،پنی سیلین،ماینوسایکلین،سالیسیلات) و بدخیمی ها(لنفوم،لوسمی،)

بیماری های شایع همراه:عفونت استرپتوکوکی و سارکوئیدوز

علایم همراه:تب،بی حالی،اسهال،سردرد،سرفه،کنژنکتیویت

درد مچ پا و تورم پا شایع است.

شکل ظاهری:ندول سفت صورتی تا قرمز تیره با لبه های نامشخص که به شکل قرینه روی سطح قدامی تیبیا پدید   می آید.درگیری سر،گردن،تنه،بازو و ران نیز ممکن است.

درمان:

در عرض یک تا دو هفته خوب می شود و اسکار بجای نمی گذارد.

کنترل علایم با استراحت،بانداژ فشاری،NSAID  (ایندومتاسین – ناپروکسن)

کنترل علایم در فرم مزمن راجعه ← یدید پتاسیم فوق اشباع،استروئید سیستمیک

پورپورای هنوخ شوئن لاین (HSP)

نوعی واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک-عمدتاً در کودکان زیر 10 سال(90%)-شایع تر در پسرها

حداکثر شیوع در فصل زمستان

-معمولاً 1 تا 2 هفته پس از عفونت تنفسی فوقانی رخ میدهد.

علت: رسوب  IC حاوی  IgA در ونول های پس مویرگی

این بیماری با پورپورای قابل لمس،درد مفصلی،درد شکمی و گلومرولونفریت مشخص میشود.

ضایعات پوستی: ماکول های قرمز تا صورتی قرینه که به سرعت به پاپول های پورپورایی تبدیل میشوند و

 بیشتر روی باسن و اندام تحتانی دیده میشوند.

ادم دست ها و پا ها ممکن است دیده شود.

کودکان کمتر از 3 سال ادم اطراف چشم،گوش و پوست سر دارند.

شایع ترین ارگان های درگیر غیر از پوست: آرترالژی(80%)،درد شکم(70%)،تغییرات کلیوی

تشخیص بر اساس نمای بالینی است.

موارد غیر معمول بیوپسی پوست جهت انجام ایمونوفلوئورسانس برای کشف رسوب IGA

درمان:

بیماری سیر محدودی دارد و در عرض 1 ماه رفع میشود

←کنترل درد مفصلی NSAID

کورتیکواستروئید سیستمیک و سرکوبگرهای ایمنی ←کنترل درگیری کلیوی و گوارشی

پانیکولیت :

دسته ای از بیماری های مربوط به التهاب چربی زیرجلدی

ندرتاً یک روند ایدیوپاتیک است.معمولاً همراه بیماری دیگری است.

شکل ضایعه:  ندول ها و پلاک های سفت،دردناک،صورتی تا قرمز تیره

برخی از انواع پانیکولیت باعث نکروز پوستی میشوند.(کلسی فیلاکسی)

تشخیص:بیوپسی

انواع : اریتم ندوزوم، کمبود آلفا-1آنتی تریپسین، ناشی از سرما، نکروز چربی زیر پوستی نوزادی،

 ،پانکراسی، لوپوسی، سارکوئیدوز، باکتریایی و قارچی و . . .

سیر و پیش آگهی و درمان به علت و نوع پانیکولیت بستگی دارد.

ضایعات پوستی

درماتیت هرپتی فرم

درماتوز وزیکولر و تاولی نادر ، مزمن و بسیار خارش دار که با استروپاتی حساس به گلوتن رابطه دارد.

مردان دو برابر زنان و در افراد دارای HLA نوع B_A , Daw₂ , DRw₃ بیشتر است.

یافته های پوستی

خارش و سوزش شدید و مداوم

رسته جات وزیکل به شکل قرینه روی آرنج ها ، زانوها – اسکلروتوم و پس سر وزیکل ها اغلب به دلیل خاراندن تخریب می شوند و وزیکل سالم کم دیده می شود. گاهی پاپول های اریتماتو یا کهیری نیز دیده می شود.

یافته های غیر پوستی

درگیری گوارشی معمولا بدون علامت

تغییرات روده ای ( تحلیل رفتن پرزهای روده ای)

بیوپسی روده کوچک آتروفی پرزها را نشان می دهد

خطربروز لنفوم روده ای و خارج روده ای افزایش می یابد که با مصرف رژیم غذایی فاقد گلوتن کاهش می یابد.

هیپوتیروئیدی

آزمایشگاه

تجمع التهابی نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها بربخش فوقانی درم

تست استاندر طلایی : ایمونوفلورسانس نمونه پوست

رسوب گرانولر IgA در پاپیلای درم در 90% بیماران و در سرم 70% بیماران که رژیم حاوی گلوتن دارند Ab علیه ائدوینرویوم دیده می شود.

تیتر IgA سرمی ؟؟؟ آندومیزیوم با شدت آتروفی پرزها ژژنوم رابطه دارد. یک بیماری مزمن است که در

موارد خود به خود بهبود می یابد.

مصرف سیستمیک پدیده ها این بیماری را بدتر می کند.

: DD

در موارد ژنرالیزه گزش حشرات ، گال ، درماتیت خارش دار اگزمایی

درمان :

رژیم عاری از گلوتن

داپسون خوراکی – سولفاپیریدین

در برخی مصرف تتراسیکلین – سینوسیکلین یا نیکوتین آمید

خارش شدید مداوم که پردنیزون برطرف نمی شود احتمال وجودگال یا درماتیت هرپثی فرم را مطرح می کند.

پمفیگوس ولگاریس

بیماری خود ایمنی نادر تاولی داخل اپیدرمی که پوست و مخاطات را درگیر می کند متوسط بین شیوع 60 سالگی و در زنان و مردان برابر خارش بسیار کم و احساس درد می کند.

یافته های پوستی

اندازه تاول ها بین 3-1 سانتی متر متغیر و به آرامی ظاهر می شوند.

سقف تاول که بخش نازکی از اپیدرم سطحی است به آسانی پاره می شود.

فشار کششی روی پوست سالم ، تاول ایجاد می کند (نشانه نیکولسکی)

ضایعات زخمی شده هایپر پیگانتاسیون ایجاد می کنند ولی اسکار به جا نمی گذارند در 50 تا 70% بیماران ضایعات زخمی دردناک مخاط دهان قبل از تاول های پوستی ایجاد می شوند.

آزمایشگاه

بیوپسی پوست ، تاول داخل اپیدرمی یا آکانتولیز (جدا شدن سلول های اپیدرم از یکدیگر) و ارتشاح متوسط ائوزینوفیلی را نشان می دهد.

روی مواد بین سلولی اپیدرم رسوب IgA و گاهی C₃ دیده می شود.

تیتر Ab بر علیه دسموگلین 3 حاکی از فعالیت بیماری است.

پیش آگهی 10-15% به علت عوارض درمان با استروئید دچار مرگ می شوند.

درمان :

پردنیزون 120- 40 mgr به ازای هر kg وزن و به تدریج کم می شود.

سیکلوفسفامید یا آزایتوپرین همزمان با پردنیزون

قبل نقطه درمان باید بررسی ایمنوفلورسانس مستقیم انجام شود.

پمفیگوئید تاولی

یک بیماری خود ایمنی تاولی زیر اپیدرم غیر شایع که عمدتا افراد مسن را گرفتار می کند. پس از 60 سالگی شروع می شود.

آنتی بازی IgA علیه پروتئنیه ای همی دسموزوی وجود دارند.

عامل شروع کننده تولید این آنتی بادی های خود فعال ناشناخته است.

ولی عامل احتمال فروزمایه – کاپیتوپریل و برخی NSAID می تواند باشد.

یافته های پوستی

معمولا ژنرالیزه است. چین های پوستی و نواحی فلکسوری و نواحی وابسته را درگیر می کند به شکل نواحی لوکالیزه اریتماتو یا به صورت پاپول های کهیری خارش دار شروع می شود که بهم می پیوندند و پلاکت ایجاد می کنند که در عرض 1 تا 3 هفته به رنگ قرمز تیره درمی آیند و به سرعت روی آن وزیکل و تاول ایجاد می شود خارش متوسط تا شدید است. تاول ها سفت هستند.

برخلاف پمفیگوس فشردن تاول باعث گسترش آن نمی شود و سطح زخمی که به جای می گذارند گسترش نمی یابد و خوب می شود.

یافته های غیر پوستی

ائوزینوفیلی خون محیطی – تاول های دهانی خفیف و گذرا

آزمایشگاه

بیوپسی پوستی تاول های زیر اپیدرمی و ارتشاح ائوزینوفیل داخل درم و حفره تاول دیده می شود. ایمونوفلورسانس مستقیم پوستی خطی IgG و یا کمپلمان C₃ از بین می رود.

: DD

ولگارین – درماتیت هرپتی فرم- بثورات دارویی تاولی

پیش آگهی

موارد درمان شد می تواند محدود- فروکش کند یا فراگیر شود. طول دوره بیماری با درمان بین 9 هفته تا 17 سال است.

درمان

پردنیزون 5/1-1 mg چه افرادی هر kg وزن در روز تا فروکش کردن تاول زایی ادامه و به تدریج کم می شود.

ازتتراسیلین – سینوسیکلین و نیاسین آمید برای کاهش دوز استروئید استفاده می کنیم.

40% بیماران به تجویز روزانه 100 mg داپسون به تنهایی پاسخ می دهد.

واکنش دارویی پوستی :

بثورات سرخک مانند ( موربیلی فرم ) : شایع ترین واکنش دارویی پوستی ، بثورات ماکولوپاپولر قرمز رنگ به صورت الگوی قرینه و فراگیر ، خارشدار ، درمان علامتی با آنتی هیستامین و لوسیون های خنک کننده .

واکنش دارویی کهیری :

شایع ترین علت اینها : آسپیرین ، پنی سیلین ، فراورده های خونی

در عرض چند دقیقه تا چند ساعت پس از مصرف دارو ، اغلب کهیرها در عرض 24 ساعت رفع می شوند .

درمان : استروئید موضعی کمکی نمی کند

علائم با آنتی هیستامین ها و لوسیون های خنک کننده کنترل می شود .

در واکنش های شدید : حمایت راه هوایی ، لوله گذاری ، تجویز اپی نفرین .

واکنش ها درونی – بیرونی :

درماتیت تماسی با داروی موضعی و بدنبال تماس خوراکی مجدد با دارو فرد دچار عود ضایعه می شود . به شکل نواحی قرمز در آگزیلا یا کشاله ران .

درمان : استروئید موضعی یا خوراکی بثورات را کنترل می کنند .

اریتم مولتی فرم و نکرولیز سمی اپیدرم ( TEN) : واکنش های محدود به مخاط یا پوست یا ژنرالیزه ، نکروز سمی اپیدرم شدید یا کشنده می تواند باشد .

درمان : در مراکز سوختگی ICU .

اریترودرمی اکسفولیاتیو : قرمزی منتشر و پوسته ریزی شدید و واکنش بالقوه کشنده .

بثورات ثابت دارویی : به صورت پلاک گرد قرمز تیره با حاشیه کاملاً مشخص ، تاول و زخمی شدن ، جدا شدن پوست و سپس هایپر پیگمانتاسیون قهوه ای رنگ .

گلنس آلت تناسلی شایع ترین محل است خصوصاً توسط تتراسایکلین و کوتریموکسازول .

هایپیرپیگمانتاسیون دارویی :

عوامل : ضد آریتمی ها ، ضد مالاریا ، آنتی بیوتیک ، ضد ویروس ، ضد تشنج ، داروی های شیمی درمانی و آنتی سایکوتیک ها .

مثال : آمیودارون پوست را قرمز تیره می کند ، مینوسیکلین تغییر آبی خاکستری یا خاکستری می دهد .

واکنش دارویی لینکوئید : داروهای ضد مالاریا و حاوی ترکیبات طلا سبب آن هستند .

ضایعات مزمن که پس از بهبودی پیگمانتاسیون قهوه ای بجا می ماند .

بثورات دارویی حساس به نور :

دو نوع اصلی : سمیت نوری و حساسیت به نور .

واکنش های سمیت نوری وابسته به غلظت دارو هستند ، ظهور اریتم در عرض 24 ساعت از تماس با نور آفتاب

انیکولیز :

یک واکنش حساسیت نوری ناشی از دارو با تتراسایکلین ، پسورالن ها و فلوروکینولونها .

واسکولیت نکروزان عروق کوچک : ضایعات بیشتر در بخش تحتانی اندام تحتانی ، درگیری عروق کلیه و مفاصل و مغز نیز هم می دهد .

اریتم آکرال ناشی از شیمی درمانی :

سوزش کف دست و پا و دردناک شدن و اریتم قرینه و متورم و با حاشیه مشخص و درمان حمایتی است .

واکنش به طلا :

بثورات اگزمایی غیر اختصاصی ، پاپولر ، خارشدار .

بثورات ناشی از طلا  : شبیه لیکن پلان ولی توزیع آنها به لیکن پلام نمی خورد ، استروئید موضعی گروه 5 یا سیستمیک برای کنترل داده می شود .

پوسچولوز ژنرالیزه اگزانتمایی حاد :

وسچول های متعدد ظریف سطحی در سراسر بدن .

شایع ترین علت : داروهای انتی باکتریال ( پنی سیلین ) ، پوسته ریزی بدون اسکار است .

اقدامات درمانی : مربوط کردن ساده پوست در کنار قطع دارو .

سندرم شوک توکسیک :

یک بیماری ناشی از توکسین و درگیری ارگانهای مختلف بدن با تب بالا و اریترودرمی منتشر و پر خونی مخاطات و افت شدید فشار .

بدنبال عفونتهای زخم های تروماتیک یا زخم جراحی ، سقط ، زایمان ، تامپون کردن بینی و استفاده از اسفنجهای ضد بارداری .

راشهای مشابه مخملک ، تورم دست و پا ، پتشی ، احتقان ملتحمه ، پرخونی حلق و مخاط تناسلی .

بثورات شبه سرخکی در کف دست و پا ، پوسته ریزی کف دست و پا و نوک انگشتان .

علل : استافیلوکوک طلایی ، استروپتوکوک پیروژن ، آنفولانزای B ، سوختگی .

آنتی بیوتیکهای مقاوم به بتا لاکتاماز ، تزریق وریدی IvIg.

تومور های خوش خیم پوست

کراتوز سبورئیک

تعریف :

  -ضایعه ی اپیدرمی شایع،خوش خیم و پایدار که در بالین نماهای مختلفی دارد.

شرح حال:

  -کراتوز سبورئیک در زیر 30 سال غیر معمول است.

  -اغلب انسان در طول عمر خود دست کم یک کراتوز سبورئیک پیدا می کنند.

  -مردان و زنان به یک نسبت مبتلا می شوند-مردان و زنان ممکن است ضایعه تنها محدود به آرئول باشد.

  -این بیماری بی علامت است.

یافته های پوستی

  -تعداد ضایعات معمولا زیاد است و هر جایی غیر از لب ها و کف دست و پا دیده می شوند.

  - اغلب بین 2 تا 20 میلی متر هستند هر چند ضایعات بزرگتر نیز دیده می شوند.

  - ضایعات می توانند مسطح یا برجسته باشند و سطح آنها ممکن است صاف،مخملی یا زگیلی باشد.

  - کیست های احتباسی کراتینی درست زیر سطح ضایعه درشکاف ها و شیارها پوستی دیده می شود.

  - رنگ ضایعه بسیار متنوع است و می تواند به رنگ سفید، صورتی، قهوه ای یا سیاه باشد و حتی رنگ یک ضایعه نیز یکنواخت نیست و متفاوت است.

  - ضایعات معمولاً بیضوی هستند، حاشیه کاملاً مشخص دارند و عمدتاً موازی محور طولی شیارهای پوستی قرار دارند.

  - اغلب آنها شبیه تکه موم چسبیده روی پوست (Stuck on) هستند.

  - سطح ضایعه در صورت کندن،معمولاً خرد می شود.

  - کراتوزسبورئیک صورت که در افراد نژاد آفریقایی-آمریکایی دیده می شود.در ماتوز پاپودر سیاه نامیده می شود.

   - این ضایعات 2-1 میلی متری قهوه ای تیره،پایول های کراتوتیک متمرکز در اطراف چشم و گونه ها هستند و در 35-30% افراد آفریقایی و آمریکایی دیده می شوند.

   - کراتوزگچی (STUCCO) به کراتوزسبورئیک کوچک سفید گفته می شود که بیشتر روی ساق پا و مچ انسان های نژاد قفقازی به وجود می آید-استفاده از کرابو در این نواحی هیپرپیگمانتاسیون شدید ایجاد می کند کورتاژ تک تک ضایعات بهترین گزینه برای بیماران می باشد.

   - چنانچه شانه های بارز بالینی التهاب از جمله ارم، اریتم، خونریزی وجود داشته باشد آن را کراتوزسبورئیک التهابی می نامند.

یافته های غیر پوستی

  -به بروز ناگهانی تعداد زیادی کراتوزسبورئیک، سندروم لسر-ترلات گفته می شود که معمولاً با بد خیمی های اعضای داخلی همراهی دارد.

آزمایشگاه

   -درهمه انواع، آکانتوز، هیپرکراتوز و پاپیلو ماتوز دیده می شود.

   - کیست های شاخی و شاخی کاذب معمولاً وجود دارند.

   - مقدار پیگمان ملانین از تقریباً صفر در کراتوز گچی تا بسیار زیاد در ملانوآکانتوم متغیر است.

سیروپیش آگهی

   -اگر دستکاری نشوندد باقی می مانند آرام آرام رشد می کنند و ممکن است به دنبال آسیب کنده شود

   - کراتوز سبورئیک برجسته یا پایدار ممکن است قابل افتراق از زوائد پوستی یا خال ملانوسیتی مرکب نباشد

     - نمای ظاهری کراتوزسبورئیک مسطح می تواند شبیه کراتوز آفتابی (آکتینیک) گسترده شونده یا ملانوم گسترش یابنده ی سطحی باشد،در صورتی که شک داشتیم حتماً بیوسپی کنید.

   - هر چند کراتوزسبورئیک هیچ گونه استعداد بدخیم شدن ندارند،به ندرت گزارشاتی از ملانوم ،Bcc و Scc که روی یک کراتوزسبورئیک بروز کرده اند وجود دارد،هرگاه کراتوز سبورئیک تغییرات قابل توجهی کرد،حتماً بیوسپی تهیه کنید.

درمان

   - ضایعات علامت دار را می توان درمان کرد.

   - ضایعات مسطح یا مختصر برجسته را می توان کرایوسرجی کرد.

   - ضایعات ضخیم تر بهتر است با کوتر یا کورتاژ زیر بی حسی موضعی برداشته شوند.

   - اسکار به جا مانده در صورت وجود بسیار جزئی است می توان پوست اطراف را کمی کشیده نگاه داشت تا کوتاژ بهتر انجام شود.

   - عوارض تمامی روش هی برداشتن ضایعه،هیپو یا هیپرپیگمانتاسیون است.

   برخی کراتوزها شدیداً پیگمانته هستند و شبیه ملانوم به نظر می رسند لذا باید بیوسپی شوند.

   زوائد پوستی (آکرو کوردون)

تعریف

  -زوائد پوستی پایول های گوشتی شایعی هستند که در چین های پوستی دیده می شوند.

شرح حال

  -این ضایعات قبل از 30 سالگی نادرند ولی پس از این سن شایع می شوند.

  - زنان بیشتر از مردان مبتلا می شوند.

  - درافراد چاق شایع تر است.

  - احتمالاً نوعی استعداد خانوادگی- ارثی برای ابتلا به زواید پوستی متعدد وجود دارد.

  - ضایعاتی که دستکاری نشده باشند،معمولاً بی علامت هستند.

  - در صورت آسیب فیزیکی، ضربه، پیچانده شدن، پاره شدن یا ترمبوز دردناک می شوند.

  یافته های پوستی

  -زوائد پوستی (آکرو کوردون) یک پاپول 5-1 میلی متری همرنگ پوست یا قهوه ای رنگ است.

   - پاپول ها ممکن است مسطح یا نخ مانند (فیلیفورم) باشند، البته اغلب آنها نرم وگوشتی هستند و روی ساقه های نازکی سوار شده اند.

   - شایع ترین محل در درجه ی اول آگزیلا و سپس گردن است ، همچنین در سایر نواحی چین خورده ی بدن مثل کشاله ی ران، زیرپستان، روی پلک نیز دیده می شود.

یافته های غیر پوستی

   -زوائد پوستی می توانند یکی از مجموعه علایم سندروم برت- هاگ – دوب باشند که شامل تریکو دیسکوم (هامارتوم مزانشیمی پارافولیکولر) و فیبروفولیکولوم صورت، گردن و سینه است. همچنین کارسینوم سلول کلیوی ،آرنوم کولون ،کیست های ریوی و کارسینوم مدولاری تیروئید ممکن است همراه این سندروم دیده می شود.

آزمایشگاه

    بیوسپی پوست پاپولی را با اپیدرم نازک و استرومای فیبروی مثل حاوی مویرگ نشان می دهد.

سیروپیش آگهی

  -اگر دستکاری نشوند بدون تغییر تا اخر عمر باقی می ماند.

  - اگر پیچ بخورند،ترمبوز می کنند و دردناک می شوند.

  - زوائد پوستی ترمبوزه ممکن است سیاه شوند ویا خونریزی کنند.

تشخیص افتراق   

         زگیل            خال             کراتوزسبورئیک

درمان

  -زوائد پوستی بی علامت نیازی به درمان ندارند.

  - بهترین درمان اکسیزیون ضایعه به کمک قیچی،با یا بدون بی حسی موضعی است.

  - الکترو کوتری و کرایوسرحی نیز قابل قبولند.

   درماتوفیبروم

تعریف

   -پاپول واقع شده دردرم،خوش خیم، شایع و بی آزار که بیشتر روی اندام تحتانی بزرگسالان دیده می شود،درماتوفیبروم نامیده می شود.

شرح حال

   -این ضایعه خود به خود در بزرگسالان و به ندرت در اطفال پدید می آید.

   - در زنان شایع تر است.

   - این ضایعات روی پای خانم ها در معرض ترومای مکرر ناشی از تراشیدن موها هستند و بیمار را اذیت می کنند.

   - اغلب موارد بی علامتند و گاهی خارش و درد پیدا کنند.

   - بیشتر بیماران سابقه ای از ضربه یا آسیب به محل ضایعه ذکر نمی کنند.

  - درماتوفیبروم تمایل دارد تا پایان عمر بدون تغییر اندازه و نمای ظاهری، ثابت باقی بماند.

یافته های پوستی

  - پاپول های مجزا، سفت صورتی 7-3 میلی متری داخل درم،ضایعه تیپیک درماتوفیبروم است.

  - اندازه ضایعات گاهی به بیش از 3 سانتی متر می رسد.

  - اغلب درماتوفیبروم ها گنبدی شکل هستند،البته گاهی نسبت به پوست اطراف فرو رفته اند .

  - ضایعه داخل پوست ثابت است ولی می توان آنرا روی چربی بافت زیر پوستی حرکت داد.

  - به هنگام لمس مانند یک تکمه ی سفت حس می شود.

  - گرفتن و فشردن ضایعه بین 2 انگشت باعث می شود روی ضایعه گود بیفتد و پائین تراز پوست اطراف قرار بگیرد.

  - درماتوفیبروم اغلب رنگی قرمز گوشتی تا صورتی دارند و دور آنها حاشیه ای غیر واضح به  رنگ برنزه تا قهوه ای دیده می شود.

  - به ندرت درماتوفیبروم به دلیل رسوب هموسیدرین،آبی- سیاه به نظر می رسد و می تواند شبیه ملانوم به نظر برسد.

  - سطح آنها ممکن است صاف وبراق یا پوسته دار و خراشیده باشد.

  - ضایعات معمولاً منفرد هستند ولی موارد متعدد در آنها نیز گزارش شده است.

آزمایشگاه

  -در بیوسپی تکثیر موضعی سلول های دوکی شبیه فیبروبلاست بدون کپسول، هیستیوسیت و کلارن دیده می شود.

سیروپیش آگهی

  - درماتوفیبروم ها در عرض چند ماه تا سال به حداکثر اندازه خود می رسند و پس از آن برای همیشه ثابت باقی می مانند.

  - درماتوفیبروم می تواند با نمای بالینی نوول صورتی رنگ درمرکز و در اطراف پیگمانته، نمای ملانوم را تقلید کند.

  - درماتوفیبرسارکوم پروتو برنس ازنظر بافت شناختی شبیه درماتوفیبروم است و اغلب نمای بالینی مشابه دارد.

  - این بدخیمی اغلب بر روی تنه ظاهر شده، پاپول، ندول یا پلاکی قرمز با حاشیه ای نامشخص عددکننده و با رشد کند است.

  - پاسخ بیوسپس با بیوسپی اکسیزیونال که بافت چربی زیر جلدی را نیز شامل شود، پرسلول تر بودن درماتوفیبرو سارکوم پروتوبرنس را نسبت ه درماتوفیبروم نشان می دهد.

  - سلول های بدخیم وارد چربی زیر جلدی می شوند.

درمان

   - درماتوفیبروم ها تومورهای خوش خیم پوستی هستند که اگر علامت دار نشود، مکرراً ضربه نخوردند یا از نظر زیبایی مشکل ایجاد نکند، نیاز به درمان ندارند وباید به بیمار اطمینان داد که ضایعه خوش خیم است.

   - درمان انتخابی ضایعه علامت دار، اکسیزیون جراحی و بستن اولیه زخم است.

   اندازه، رنگ وظاهر درماتوفیبروم ثابت است، اگر تغییر کرد بایدبیوسپی شود.