مالتیپل اسکلروز

 چیست ؟Ms

مالتیپل اسکلروزیس یک بیماری التهابی سیستم عصبی مرکزی(مغز و طناب نخاعی) است. به طور برجسته یه بیماری مربوط به ماده سفید است. ماده ی سفید از از فیبرهای عصبی ساخته شده است که مسئول انتقال ارتباصات  بین قسمت های داخلی خود سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی مرکزی با اعصاب سایر نقاط بدن است.

در بیماران مبتلا،تکه های اسیب دیده و ضایعات  در قسمت هایی از ماده ی سفید سیستم عصبی مرکزی به وجود می آیند. در محل یک ضایعه،ماده ی عایق عصب(میلین) از دست می رود . از نظر کلینیکی مالتیپل اسکلروزیس شرایط سختی برای توصیف کردن دارد زیرا این بیماری غیر قابل پیش بینی و متغیر است. بسته به اینکه چه مناطقی از سیستم عصبی مرکزی الوده بشوند و به چه مقدار آسیب ببینند،نوع و شدت شکایات می توانند خیلی متفاوت باشند.

هیچ دو نفری نیستند که به این بیماری  دقیقاً از یک راه مبتلا شوند و هیچ دو نفری نیستند که حالات یکسانی از خود در این بیماری نشان دهند. به هر حال مراحل مختلف بیماری بین هر فرد و کل جمعیت به طور عمده در زمان و محل ضایعه متفاوت هستند. ولی هم تحت یک پروسه یکسان که شامل از بین رفتن غلاف میلین اعصاب است به این بیماری دچار می شوند.

اگرچه تحقیقات اخیر نشان داده است که تشکیل بیوشیمیایی ضایعات، بین فرم های مختلف بیماری متفاوت است،ولی این دلیل تفاوت بین علائم افراد مختلف نیست، این به دلیل آن است که تخریب یک ناحیه می تواند علایم کاملاً متفاوت با تخریب ناحیه دیگر داشته باشد.

به طور کلی افراد مبتلا به این بیماری می توانند از دست رفتن کامل یا جزیی عملکردهایی را که به وسیله مغز یا نخاع کنترل می شوند یا پیام هایشان از آن نواحی عبور می کند را تجربه کنند.

Ms انواع مختلف بیماری  

بر طبق براورد نورولوژیست ها چهار نوع اصلی وجود دارد(تمام نمودارها درجه ناتوانی را در طول زمان نشان می دهند-جایی که دو خط در نمودار وجود دارد دو روند مختلف از یک فرم و شکل بیماری را مشخص می کند.)

-نوع تخریبی(عود کننده)/بهبودی1

این نوع به وسیله یک روند بازگشتی شناخته می شود (همچنین ب عنوان تشدید نیز شناخته می شود.) در طول زمان نشانه های جدید می توانند ظاهر شوند یا اینکه علیائم قدیمی دوباره شکل بگیرند یا تشدید شوند. به دنبال مرحله تخریب دوره هایی از بهبود وجود دارد،و این بهبودی به صورت جزیی یا کلی بعد از دوره های تخریب به وجود می آید. تخریب و پیشرفت بیماری ممکن است چند روز یا چند هفته یا چند ماه به طول بینجامد و دوره های بهبود هم میتواند آهسته،تدریجی یا به گاهی اوقات ناگهانی باشد.کسر زیادی از افرادی که به مالتیپل اسکلروز مبتلا هستند در ابتدا به این نوع از بیماری مبتلا هستند. این نوع معمولا ً در سن 30 تا 40 سالگی اتفاق می افتد و در زنان دو برابر مردان است.      

 پیشرونده ثانویه:-2

بعد از چند سال بسیاری از افرادی که دچار حالت نوع یک هستند وارد مرحله پیشرونده ثانویه بیماری می شوند. که این مرحله به وسیله بدتر شدن وضعیت بیماری در طول دوره های تخریب مشخص می شود.در فاز ابتدایی این مرحله، بیمار هنوز ممکن است دوره هایی از بازگشت و عود کردن بیماری را تجربه کند اما بعد از مدتی این مرحله به یک پیشرفت تدریجی و گام به گام تبدیل می شود. افراد دچار این نوع از مالتیپل اسکلروز میتوانند روزها و هفته های خوب و بدی را تجربه کنند اما صرف نظر از بهبود جزیی بعد از عود کردن بیماری بهبودی حقیقی وجود ندارد. بعد از 10 سال،50% از مبتلایان به نوع یک بیماری ام اس وارد فاز دوم این بیماری می شوند. بعد از 25 تا 40 سال این الگو به 90% افزایش می یابد.

 مالتیپل اسکلروز عود شده پیشرفته:-3

این فرم از بیماری به دنبال یک دوره پیشرونده از بیماری قرار دارد که در این حالت دوره هایی از تشدید بیماری وجود دارد که بعد از آن یک بهبود سریع وجود دارد اما از یک دوره به دوره ی دیگر علائم به صورت تدریجی تشدید می شوند.

 پیشرنده اولیه:-4

 به صورت دوره ای از پیشرفت تدریجی بیماری که در آن هیچ نوع بهبودی وجود نداردMs این توع از بیماری

شناخته می شود. ممکن است دوره هایی از توقف پیشرفت بیماری وجود داشته باشد و مانند نوع پیشرونده ثانویه افراد میتوانند روزها و هفته های خوب و بدی را تجربه کنند.افراد مبتلا در طول مدت دوره های تخریبی و بهبودی با هم تفاوت دارند و معمولاً شروع فاز پیشرونده ثانویه در افراد بیمار در اواخر 30 سالگی یا اوایل 40 یالگی قرار دارند میباشد، در مردان و زنان نیز به یک تسبت ظاهر میشود و شروع فعالیت بیماری در ناحیه طناب نخاعی میباشد ومغز را درگیر نمی کند. با اینکه نوع پیشرونده ی اولیه در ابتدا به ناحیه مغز نیز آسیب می زند ولی اثرات کمتری نسبت به فازهای پیشرفته نوع1 و نوع 2 بر روی مغز باقی می گذارد برای همین افراد مبتلا به نوع پیشرونده ی اولیه کمتر دچار اختلالات شناختی می شوند.

( در هر 4 نمودار نشان داده شده روند پیشرفت بیماری می باشد که گاهی اوقات همراه با بهبودی بازگشت به حالت اول و گاهی اوقات با پیرفت بیشتر بیماری به سمت مراحل بالاتر و خطرناک تر همراه است.)

آیا اعصاب بعد از دست دادن غلاف میلین خود بهبود می یابند؟

بعد از از دست رفتن غلاف میلین اعصاب حالات مختلفی می تواند رخ دهد. در مرحله ی التهاب تدریجی اعصاب نورون هایی که تخریب نشده اند به کار خود ادامه می دهند و دست کم در مراحل بتدایی حالت تخریبی/بهبودی دوره هایی از بهبود را شاهد هستیم.

اکسون های بدون غلاف می توانند علکرد قابل توجهی از خود علارقم از دست غلاف میلین خود نشان دهند. تحقیقات اخیر نشان داده که آنها تعداد بیشتری کانال های سدیمی تولید می کنند. اینها دروازه های ویژه ای هستند که به صورت اینتگرال پیام های اعصاب را ارسال میکنند. این افزایش کانال های سدیمی با بهبودی در

 در ارتباط است.Ms

سیستم عصبی مرکزی یک ارگان بسیار شکل پذیر است و راه های جدید عصبی و ارتباطات آن میتوانند در اطراف ناحیه ی آسیب دیده به وجود بیایند. مانند اینکه یک موتور سوار که برای گذر از ترافیکی که در مسیر او قرار دارد از یک مسیر باریک برای عبور استفاده می کند. اگرچه مشخص است که این مکانیسم در ارتباط با بهبودی می باشد ولی هنوز مطالب زیادی در این حوزه وجود دارد.

میلین سلول های نگهدارنده در سیستم عصبی مرکری می باشد،الیگودندرسیتها،میتوانند حامی و ضامن عمل ترمیم میلین باشند-فرایندی است که به موجب آن غلاف میلین اصراف اکسون ها ترمیم می شود. علارفم این امر که تست ها به طور بالقوه ای نشان دهنده ی آن هستند که آکسون های ترمیم شده به خوبی آن دسته از اکسون هایی که هرگز دچار تخریب نشده اند عمل نمی کنند البته برای افراد مبتلا به مالتیپل اسکلروز گاهی این موضوع غیر قابل لمس است.اگرچه ترمیم غلاف معمولاً میلین فقط در حاشیه ضایعات ایجاد می شود ولی باز هم به عنوان یک فاکتور کمک کننده در بهبود مطرح است.

ترمیم میلین ممکن است برای مدت اندکی بیشتر طورت نگیرد،حداقل برای یک زمان طولانی صورت نمی گیرد، که ناشی از کمبود الیگودندرسیت ها است. زمانی که این اتفاق می افتد نرون ها شروع به عملکرد به شکل غیر طبیعی می کنند،اما اکسون بدون اسیب باقی می مانند.گاهی اوقات بعد از گذشت یک زمان طولانی و گاهی برای سال ها یک اکسون میتواند خود به خود غلاف میلینش ترمیم شود و دوباره بیشتر عملکردی را که فرض می شد که به طور همیشگی از دست داده است بازیابد.

میلین از دست رفته می تواند به وسیله ی یک بافت اسکار( شبیه به بافتی است که در هنگام برش خوردن و زخمی شدن پوست محل بین دو برش را پر می کند) پوشیده شود. در واقع نام این بیماری هم از همین جا گرفته شده است به طوری که مالتیپل به معنی زیاد و اسکلروز به معنی شکل اسکار می باشد.

بافت اسکار می تواند مانع از تشکیل غلاف میلین جدید شود و اکسونی که دچار این عارضه شود  دیگر نمی تواند عملکرد پیشین خود را باز یابد.

چنین اکسونی میتواند رفته رفته پژمرده شود و عملکرد خود را به طور کامل از دست بدهد و مشخصاً این اکسون هرگز دوباره شروع بع فعالیت نمی کند. از نظر الکتریکی شبیه این می باشد که یک کابل را به وسیله ی سیم چین قطع کنیم.

یه ضرب المثل جالبی برای این بیماری هست که میگه:

"Hope for the best, but prepare for the worst".

به بهترین ها امید داشته باش،ولی خودت رو برای بدترین ها آماده کن.

:Ms علل ایجاد بیماری

1- خود ایمنی

2- وجود عوامل بیماری زا

3- عوامل ژنتیکی

4- آسیب به سد خونی مغزی

5- اختلالات بیوشیمیایی در چرخه اوره

6- رژیم و کمبود ویتامین

7- واکنش های آلرژیک و عوامل دیگر

این علائم و نقایص چه هستند؟

تست های متنوع نورولوژیکی وجود دارد و اونی که متخصص شما انتخاب می کند بستگی دارد به محل و نوع شکایاتی که شما با آن مواجه هستید. در اینجا برخی از متداول ترین ها آمده اند :

Romberg's sign:

این تستی برای سنجش نا همانگی حرکتی است و این تست شامل ایستادن روی دو پا و بستن چشم ها است. چنین افرادی اختلال زیادی در ایستادن در چنین وضعیتی دارند.

Gait and coordination:

متخصص آتاکسی (بی نظمی در حرکات) در قسمت های مختلف بدن را به وسیله ی مشاهده طریقه راه رفتن بیمار بررسی می کند. متخصص علاوه بر آتاکسی، لرزش بدن را نیز بررسی می کند.

Babinski's sign:

تستی برای بررسی علائم ناشی از پیشرفت بیماری به مسیر نورون های حرکتی هرمی است. تست شامل ضربه زدن به وسیله یه جسم نیمه تیز به کف پا است. پاسخ طبیعی در بزرگسالان و کودکان این است که انگشتان به سمت پایین متمایل می شوند (پاسخ فلکسور).

در اطفال و افرادی با اختلالات عصبی مسیر قشری-نخاعی، انگشت شست به سمت بالا متمایل می شود (پاسخ اکستنسور).

 Chaddock's Sign:

مشابه علامت بالا است ولی ضایعات ناحیه معزی-نخاعی را بررسی می کند. متخصص پوست خارج قوزک پا را لمس می کند. جواب مثبت در بالا رفتن انگشت شسب به سمت بالا است مشابه تست قبلی.

Doll's Eye Sign:

در اینجا متخصص به دنبال گسستکی بین حرکت چشمها و سر می باشد. جواب مثبت هنگامی است که سر به سمت پایین و چشمها به سمت بالا حرکت کنند.

Sensory:

به وسیله وسایل میزان سازی و سوزن هایی این تست را انجام می دهند و میزان حساسیت را در قسمت های مشخصی از بدن بررسی می کنند.

Heel/Shin test:

این تست برای بررسی آتاکسی و اختلالات مخجه ای است. در اینجا شما باید پاشنه پای خود را ابتدا تا زانو بالا اورده و سپس آن تا ساق پای خود پایین بیاورید.

L'Hermittes sign:

این تست برای ضایعات طناب نخاعی در گردن است. متخصص از شما در خواست می کند تا گردن خود را بسمت سینه پایین بیاورید. مثبت بودن با ایجاد یک حالت وزوز یا شوک الکتریکی در یک یا چند قسمت بدن همراه است.

Optic Neuritis:

وضعیتی از چشم ها است که در اثر التهاب و از دست رفتن میلین عصب بینایی ایجاد می شود و احتمالاً شایع ترین علامت حاضر در مالتیپل اسکلروز است. تست شامل خواندن یک متن از روی تخته و تست برای دید رنگی است که از چارت ایشیهارا استفاده می کنند. یک ازمون با افتالموسکوپ ممکن است رنگ پریدگی عصب اپتیک را در اکسون های مسن نشان دهد.

Hearing Loss:

این عمل با فشار دادن آرام انگشتان در کنار هر گوش انجام می شود و سپس از بیمار پرسیده می شود در کنار کدام گوش فشار وارد شده است؟

Muscle Strength:

تفاوت در توان عضلات راست و چپ بدن برای ارزیابی ساده تر از از دست رفتن متقارن توان دو طرف است مگر اینکه ضعف متقارن شدید باشد.

Reflexes:

این عمل به وسیله ی هر دو انتهای چکش می تواند انجام شود. این رفلکس ها می توانند نرمال شدید و... باشند. این رفلکس ها می توانند به راحتی ایجاد یا ایجادشان غیر ممکن باشد.

فاکتور های مشخص کننده مرحله خوش خیم بیماری:

علائم اولیه خالص حسی یا التهاب اپتیک

دوره ی طولانی بین دو مرحله عود بیماری باشد

بیاری قبل از سن 25 سالگی شروع شود

تعداد کمی ضایعه بر در ازمایشات نشان داده شود

تعداد کمی از سیستم های نورولوژیکی بعد از 5 سال اسیب دیده باشند

درجه بالای بهبودی بعد از دوره های عود بیماری

غیبت پروتیین پایه میلین در مایع معزی نخاعی در طول بهبودی

شروع علایم از یک منطقه

جنس مونث

فاکتور های نشان دهنده ی مرحله بدخیم بیماری

تحت تاثیر قرار گرفتن تعداد بیشتری از مناطق عصبی در شروع بیماری

مشاهده تعداد زیادی ضایعات در آزمایشات اولیه

درگیری مناطق مخچه ای،هرمی و اسفنگتری در ابتدا

علائم متنوع در اغاز بیماری

دوره پیشرونده بیماری در آغاز

اتصالات الیگوکلونال در طناب نخاعی در مراحل ابتدایی بیماری وجود دارد

بیماری در سن بعد از 40 سال آغاز شود

فاصله کمتر از یک سال بین دو دوره عود کردن اولیه بیماری

وجود شکایات حرکتی در آعاز بیماری

درگیری ساقه مغز در آغاز

جنس مذکر

((kurtz))جدول وضیت های ناتوانی گسترش یافته

EDSS Level	Description
0.0	وضیت نرمال عصبی
1.0	No disability, minimal signs in one FS
1.5	No disability, minimal signs in more than one FS
2.0	Minimal disability in one FS
2.5	Mild disability in one FS or minimal disability in two FS
3.0	Moderate disability in one FS, or mild disability in three or four FS. Fully ambulatory
3.5	Fully ambulatory but with moderate disability in one FS and more than minimal disability in several others
4.0	قادر به فعالیت بدون نیاز به کمک است حدود 12 ساعت در طول روز با کمی استرات علا رقم ناتوانی شدید می تواند بدون استراحت حدود 500 متر پیاده روی کند.
4.5	قادر به راه رفتن بدون نیاز به کمک است با کمی استراحت در تمام روز،می تواند تمام روز را کار کند وگرنه ممکن است مقداری محدودیت در فعالیت کامل پیدا کند و به مقدار کمی  به کمک نیاز داشته باشد و با ناتوانی نسبتاً شدید مشخص می شود و می تواند بدون استراحت و کمک حدود 300 متر پیاده روی کند.
5.0	قادر به راه رفتن بدون نیاز به کمک یا استراحت حدود 200 متر و ناتونی به اندازه ای است که می توان کل فعالیت های روزانه را مختل کند
5.5	قادر به راه رفتن بدون کمک و استراحت در حدود 100 متر می باشد و نا توانی به قدری است که مانع فعالیت های روزانه شود
6.0	نیاز دوره ای به عصا و ... یا نیاز دائم یک سمت بدن برای حرکت کردن در حدود 100 متر با یا بدون استراحت کردن
6.5	نیاز داشتن دائم هر دو طرف بدن به یک وسیله کمکی مثل عصا برای راه رفتن حدود 20 متر بدون استراحت
7.0	ناتوانی در راه رفتن بیش از 5 متر حتی با وسایل کمکی، و ضرورتاً برای حرکت به ویلچر نیاز دارد و فرد قادر به حرکت با ویلچر در حدود 12 ساعت به تنهایی می باشد.
7.5	بیش از چند قدم نممی تواند بر دارد و می بایست از ویلچر استفاده کند و در حرکت به کمک نیاز دارد و نمی تواند کل طول روز را با ویلچر های معمولی طی کند و به ویلچر برقی نیاز دارد.
8.0	ضرورتاً به تخت یا صندلی یا ویلچر برای گردش کردن محدود شده اما ممکن است بیشتر طول روز خارج از تخت خود باشد و بسیاری از اعمال مراقبت شخصی را انجام دهد و به طور عمده استفاده موثری از بازوان خود دارد.
8.5	بیشتر طول روز را به تخت محدود است و یکسری اعمال موثر با بازو های خود انجام می دهد و برخی اعمال مراقبت شخصی را انجام می دهد.
9.0	محدود به تخت خواب به طور کامل ولی همچنان قادر به صحبت کردن و خوردن می باشد
9.5	کاملاً درمانده، و ناتوان در برقراری ارتباط موثر با افراد و خوردن و بلع می باشد
10.0	مرگ

دوره رایج مالتیپل اسکلروز چگونه است؟

در واقع دوره رایج و همیشگی برای این بیماری وجود ندارد.بیماری هر فرد منحصر به خودش است. اگرچه ، علارقم طبیعت غیر قابل پیش بینی بیماری اسکلروز ،یک شخص می تواند دوره های مختلف عود-بهبودی و پیشرونده ثانوی بیماری را تشخیص دهد.

در مراحل اولیه بیماری ضایعات ملتهب دیده می شوند اما این ها هیچ گونه علائکی تولیدد نمی کنند. نه متخصص نه فرد مبتلا تصور نمی کنند که مشکلی وجود داشته باشد تا اینکه آزمایش (ام آر آی) انجام می شود. ای ن مرحله با نام مرحله ی بدون شکایت شناخته می شود (زیرا فرد از وضیت خود هیچ نا رضایتی ندارد).بیماری برخی افراد هرگز از این مرحله فراتر نمی رود و فقط در کالبد شکافی این بیماری تشخیص داده می شود.

برخی محققان معتقدند که بیش از 40 درصد از مردم مبتلا مالتیپل اسکلروز به این فرم از بیماری دچار هستند.

همزمان با اینکه بیماری وارد مرحله اول (عود-بهبودی) می شود برخی از حملات التهابی شروع به ایجاد علائم می کنند اگرچه همچنان بیشتر ضایعات التهابی از آستانه تشخیص کلینیکی پایین تر هستند. در این مرحله تعداد ضایعات بدون علامت نسبت به ضایعات همراه نشانه بالینی به نسبت 25 به 1 هستند. بیماری برخی افراد نیز از این مرحله فراتر نمی رود.

به تدریج که رمان می گذرد ،بهبودی بعد از مرحله عود بیماری کاهش می یابد و ناکامل می شود و فرد مبتلا در بدنش یک سری نواقص باقی می ماند. این مرحله با عنوان مرحله ی

 شناخته می شود.worsening relapsing-remitting MS

به طور معمول این مرحله همراه است با مرحله پیشرونده ثانوی از بیماری که در طول این مرحله همچنان التهاب وجود دارد اما در این بین به صورت تدریجی بدتر شدن علائم را شاهد هستیم. آغاز مرحله پیشرونده ثانویه زمانی است که به طور واضح نا توانی در فرد شروع به ایجاد شدن می کند و شروع به نزول در طی منحنی می کند.

به عنوان یک قانون کلی،افرادی که در مرحله اول بیماری هستند طبق جدول دارای نمره 3 یا کمتر از بیماری هستند در حالی که بیشتر افراد در مرحله پیشرونده ثانویه (مرحله 2) وضیت بد تری داشته و بالاتر از 3 هستند.
در طول کل دوره بیماری ،فراوانی حملات التهابی کم و کم تر می شود. علا رقم این، افرادی که در مرحله 2 بیماری هستند تخریب در بدنشان ادامه پیدا می کند و سرانجام وارد مرحله ی پیشرونده ثانویه می شوند که در مرحله دیگر بازگشتی وجود ندارد.

اگرچه پیش بینی در مورد اینکه چه مقدار و با چه درجه ای یک شخص با این مراحل مواجه می شود ممکن نیست، اما نمودار زیر میانگین زمانی را که یک گروه از افراد مبتلا در هر مرحله از

 می گذرانند را نشان می دهد.EDSS

میانگین سنی برای شروع مرحله اول بیماری حدود 30 سالگی و مرحله چهارم(پیشرونده اولیه) حدود 37 سالگی است. متوسط میزان عود بیماری نزدیک به 0.5 تا 0.8 در هر سال است و با مرور زمان کاهش می یابد. بیشتر افراد در طول 4 هفته دوباره بهبودی پیدا می کنند.

 بیماران مبتلا به مالتیپل اسکلروز بعد از 15 و 25 سال از شروع بیماریEDSS levels میانگین

EDSS level	Fifteen Years	Twenty Five Years
EDSS level less than 3	33.6%	14%
EDSS level from 3 to less than 6	25.2%
EDSS level from 6 to less than 8	30.7%
EDSS level from 8 to less than 10	5.1%
EDSS level of 10	5.4%	11%

علائم مالتیپل اسکلروز درآغاز و در طول دوره

(after Poser et al 1979)

نقص گزارش شده	در مراجعه اول	در طول کل دوره بیماری
بینایی	49%	100%
فلج خفیف،ضعف عضلانی	43%	88%
فلج دو طرفه خفیف	41%	87%
ناهماهنگی	23%	82%
ادراری-تناسلی، گوارشی	10%	63%
مغزی	4%	39%