آنژیوادم

تورم کهیر مانند حاد یا مزمن در بافت زیرجلدی پوست و مخاط آنژیوادم نامیده می شود.

شرح حال

کهیر و آنژیوادم در بسیاری موارد همراه هم رخ می دهند.

واکنش عمقی تر (آنژیوادم)، تورم منتشری به همراه خواهد داشت.

خارش معمولاً وجود ندارد ولی احساس سوزش و درد در ناحیه متورم شایع است.

شایع ترین محل های درگیری، لب ها، کف دست، کف پا، اندام ها، تنه و ناحیه تناسلی هستند.

درگیری دستگاه گوارش و تنفس با تنگی نفس، دیس فاژی، درد کولیکی شکم و حملات استفراغ و اسهال همراه خواهد بود.

بیماری دو شکل حاد و مزمن دارد.

نوع حاد بیماری که خود محدود است، یک واکنش افزایش حساسیت نوع اول، وابسته به IgE است.

شناسایی و رفع عامل تحریک (دارو، مواد حاجب و ...) معمولاً بیمار را درمان می کند. اغلب حملات حاد در عرض 48- 24 ساعت رفع می شوند.

علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است. بیشتر در خانم های 50-40 ساله دیده می شود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است حتی پس از 5 سال و بیشتر، هنوز دوره های عود رخ بدهند.

یافته های پوستی

واکنشی پوستی شبیه کهیر است ولی در لایه های عمقی تر بافت زیرپوستی و مخاطی ورم (ادم) رخ می دهد. نمای بالینی شدیدتر از کهیر است و حتی گاهی چهره را به حدی تغییر می دهد که فرد قابل شناسایی نیست.

آزمایشگاه

برخی مبتلایان آنژیوادم مزمن، آنتی بادی ضد میکروزومی تیورئید و ضد تیروگلوبولین دارند.

مبتلایان به نقص اکتسابی مهار کننده C1 استراز دچار کاهش غلظت یا عملکرد مهار کننده C1 استراز و کاهش   CH50 ، C1q، C1، C4،2 Cهستند

درمان

حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می شوند.

برای افرادی که حملات شدیدی دارند اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنید.

افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.

در موارد مزمن می توان آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.

گاهی برای سرکوب بیماری استروئید سیستمیک لازم می شود.

در صورت هیپوتیروئید بودن بیمار، لووتیروکسین شروع کنید.

کهیر فیزیکی

تعریف:

کهیر فیزیکی ، حمله کوتاه مدت کهیر به دنبال تحریک فیزیکی مانند خاراندن، فشار، لرزش، سرما، گرما یا تماس با امواج فرابنفش است.

شرح حال:

مهمترین وجه تشخیصی ضایعات، طول مدت  کوتاه علایم و بهبودی خودبخودی است.        

اغلب دوره های این بیماری 6-1 ساعت طول می کشند.

شایع ترین کهیر فیزیکی، درماتوگرافیسم است، به دنبال سایش با ضربه زدن به پوست، در همان محل کهیر ظاهر خواهد شد. این پدیده ممکن است به وسیله یک عفونت ویروسی، مصرف آنتی بیوتیک، ناراحتی های روانی- احساسی، برانگیخته شود ولی در اغلب موارد، علت ناشناخته باقی می ماند.

کهیر فشاری 6-4 ساعت پس از تحریک ظاهر می شود و برای 72-8 ساعت باقی می ماند. احساس سوزش یاد درد و تورم عمیق رخ می دهد. شایع ترین محل درگیری دست ها، پاها، تنه، باسن ها، لب ها و صورت هستند. ضایعات ممکن است به دنبال ایستادن، راه رفتن، پوشیدن لباس تنگ یا نشستن طولانی روی سطح سفت ایجاد شوند. این بیماری برای افرادی که کار فیزیکی انجام می دهند، ناتوان کننده خواهد بود.

کهیر کولینرژیک، نوعی کهیر است که در عرض 20-1 دقیقه پس از فعالیت بدنی، تماس با حرارت یا استرس روانی بروز می کند و می تواند از چند دقیقه تا چند ساعت باقی بماند. معمولاً در افراد 30-10 ساله دیده می شود و اغلب سیر مزمنی دارد.

کهیر سرمایی به دنبال کاهش ناگهانی حرارت محیط یا تماس با آب سرد رخ می دهد. این حالت اغلب به دنبال عفونت، مصرف دارو یا استرس روانی آغاز می شود. سن شروع معمولاً 25-18 سال است و می تواند مزمن بشود.

در کهیر آفتابی ضایعات چند دقیقه پس از تماس با نور فرابنفش ظاهر شده، در عرض یک ساعت ناپدید می شوند. طول موج های مختلفی از اشعه فرابنفش می توانند کهیر آفتابی ایجاد کنند. در اغلب موارد این بیماری دائمی است.

یافته های پوستی

کهیرهای خطی و خارشدار به دنبال خاراندن یا مالیدن یک موضع، درماتوگرافیسم را مطرح می کند.

تورم عودکننده نواحی تحمل کننده فشار، کهیر فشاری را مطرح می کند.

ضایعات کهیری حلقوی یا پاپولی با قطر 4-2 میلی متر که هاله قرمز برافروخته ای دارند، مخصوص کهیر کولینرژیک است.

کهیر سرمایی و آفتابی ظاهری شبیه سایر کهیر ها دارند و تشخیص به کمک شرح حال صورت می گیرد.

آزمایشگاه

اغلب تشخیص با شرح حال و معاینه مطرح می شود و با یکی از تست های ساده قابل انجام در مطب تایید می گردد.

برای درماتوگرافیسم یا کهیر فیزیکی، یک آبسلانگ را با فشار روی بازو یا پشت بیمار بکشید، در عرض 3-1 دقیقه کهیر خطی ظاهر می شود.

در کهیر فشاری، اعمال فشار نقطه ای، تشخیص را تایید می کند.

در کهیر کولینرژیک، بیمار برای 15-10 دقیقه در جا می دود یا روی دوچرخه رکاب می زند و سپس یک ساعت از نظر بروز پاپول های کهیری تحت نظر گرفته می شود.

برای کهیر سرمایی، تماس با کیسه یخ یا یخ برای 5-1 دقیقه، آزمون مناسبی است.

در کهیر آفتابی، آزمون نوری با طیف A و B پرتو فرابنفش و نور مرئی می تواند طول موج ایجاد کننده ضایعات را مشخص کند.

تشخیص افتراقی

احتمال دارد تظاهرات پوستی SLE و ضایعات پلی مورف ناشی از نور با کهیر آفتابی اشتباه شوند. هر چند این نظر مورد بحث است ولی برخی این 3 بیماری را به نوعی مرتبط می دانند.

درمان

درمان برای درموگرافیسم اغلب لازم نیست. درموگرافیسم علامت دار به کمک آنتی هیستامین ها (مثل هیدروکسی زین) با دوز کم به خوبی کنترل می شود.

در کهیر کولینرژیک، فعالیت شدید را محدود کنید. می توان با مصرف هیدروکسی زین، یک ساعت قبل از فعالیت بدنی بیماری را محدود کرد.

برای کهیر سرمایی، بیمار باید از تماس با سرما یا افت ناگهانی دما پرهیز کنید. سیپروهپتادین موثر ولی خواب آور است، دوز دارو با هدف کنترل علایم تنظیم می شود.

کهیر آفتابی به آنتی هیستامین جواب می دهد ولی استفاده درست از ضد آفتاب ها و پوشش و لباس کاملاً پوشیده توصیه می شود.

برخی بیماران به افزایش تدریجی پرتو UV محیط زندگی پاسخ خوبی می دهند.

کهیر (HIVES)

•          کهیر به دو شکل حاد و مزمن بر اساس مدت زمان بروز            

•          علایم تقسیم میشود

•          کهیر حاد کمتر از 6 هفته و کهیر مزمن

•          بیش از 6 هفته طول می کشد.

•          کهیر، پلاک قرمز رنگ با اندازه و شکل متغیر، ادماتو و

•           گذرا است، ضایعه منفرد، کمتر از 24 ساعت در محل خود باقی خواهد ماند.

•          Acute Hives

کهیر در هر گروه سنی میتواند دیده شود.

کهیر در افراد آتوپیک بیشتر دیده می شود.

در برخی موارد علت کهیر ناشناخته باقی می ماند.

اما در کل علت کهیر را به واسطه رها شدن هیستامین توسط آلرژن ها (غذا، دارو، گرده ها) با وجود ایمونوگلوبین Eمی دانند

کهیرها به شدت خارش دار هستند.

خارش در انواع عمقی تر کهیر (آنژیوادم) کمتر است.

یافته های پوستی

پلاک ها رنگ  صورتی تا گوشتی دارند، ادماتو بوده و این ادم گوده گذار نیست.

اندازه ضایعات متغیر است ولی همیشه گرد یا بیضی هستند واگر به

یکدیگر بچسبند، چند حلقه ای می شوند

پلاک ها به دلیل گسترش محیطی تغییر شکل و اندازه می دهند، جابجا می شوند و عود می کنند.

این بیماری شرایطی پویا دارد، ضایعات جدید پدید می آیند و ضایعات قدیمی خوب می شوند

ندرتاً تاول ها و ضایعات پوروپوریک همراه با تورم شدید دیده می شوند.

توزیع ضایعات به صورت سراسری (ژنرالیزه) و تصادفی است.

ضایعات خطی به نفع درموگرافیسم (کهیر مکانیکی) است.

آزمایشگاه

تست خاصی برای تشخیص کهیر وجود ندارد.

برای تشخیص کهیر حاد نیازی به بیوپسی نیست البته در تشخیص واسکولیت کهیری بیوپسی کمک کننده است.

تشخیص افتراقی

واسکولیت کهیری

بثورات دارویی

اگزانتم ویروسی

گزش ها(کهیر پاپولدار)

در افراد مسن پمفیکوئید تاولی

آنزیوادم ارثی

Chronic Hives

ضایعات کهیری بیش از6هفته طول بکشد را مزمن گویند

شرح حال

علت بیماری تنها در 20-5% بیماران شناسایی می شود.

این بیماری در سراسر جهان در همه سنین دیده می شود ولی از همه بیشتر بالغین جوان را گرفتار می کند.

کهیر مزمن را به آسانی می توان تشخیص داد ولی درمان آن بسیار مشکل است.

سیر بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است ماه ها و سال ها طول بکشد.

همه بیماران را باید از نظر این پنج مورد بررسی کرد (5i) :

خوردنی های شایع (Ingestants): غذاها، افزودنی ها، داروها (آنتی بیوتیک ها یا هر داروی جدید)

تنفس شدنی های (Inhalants): پر، گرد و غبار، گرده گیاه.

تزریق شدنی ها (Injections): داروها، گازگرفتگی و نیش زده شدن.

عفونت (Infections): باکتری، ویروس، قارچ، تک یاخته.

بیماری طبی (Internal dis): عفونت مزمن، SLE، بیماری های تیروئیدی.

یافته های پوستی

پلاک یا کهیرهای ادماتو، صورتی تا قرمز رنگ به اشکال گرد یا سایر اشکال دیده می شوند و جای ضایعات روی بدن تغییر می کند.

اندازه ضایعات از چند میلی متری شروع شده، می تواند تمام یک دست را بپوشاند.

پلاک ها می توانند با پیوستن به یکدیگر، اشکال چند حلقه ای ایجاد کنند و با گذشت زمان تغییر شکل و اندازه بدهند.

هر ضایعه مشخص، در عرض 24 ساعت ناپدید می شود ولی مداوم ضایعات جدید در حال شکل گیری هستند.

آزمایشگاه

زمانی که شرح حال و معاینه، یافته تشخیصی نداشته باشند، سراغ درخواست آزمایش بروید.

در بررسی آزمایشگاهی، CBC، گرافی سینوس ها، گرافی دندان ها (کشف آبسه های مخفی دندان)، کشت حلق یا تست های سریع آنتی ژن استرپتوکوک، بررسی هورمون محرک تیروئید (TSH) و آنتی بادی های ضد میکروزومی تیروئیدی (برای کشف بیماری های خود ایمنی تیروئید) را درخواست کنید.

تشخیص افتراقی

کهیر فیزیکی

اریتم مولتی فورم

واسکولیت کهیری

پمفیگوئید تاولی

درمان

در قدم اول آنتی هیستامین تجویز کنید.

برای مصرف در طول روز، آنتی هیستامین غیر خواب آور مانند دزلوراتادین (کلارینکس mg5)، ستریزین و فکسوفنادین تجویز کنید.

بلوک کننده های گیرنده هیستامینی H1  در ترکیب با بلوکرهای گیرنده 2H سایمتیدین یا رانیتیدین قابل استفاده هستند.

خط دوم درمان کهیر، استروئید خوراکی است، با این حال مصرف دراز مدت آنها برای درمان کهیر مزمن بحث برانگیز است.

در صورت شک به عفونت مخفی مانند آبسه دندانی می توان یک دوره درمان آنتی بیوتیکی تجربی را آزمود.