Multiple Sclerosis (مالتیپل اسکلروز)

—        بیماری اسکلروز مولتیپل ناشی از تخریب اتوایمیون ماده سفید مغز است و با HLA-DR2ارتباط دارد

—        این بیماری عمدتا از نظر عوامل غیر محیطی اغلب در:

—        بالغین جوان

—        خانم ها (دو برابر)

—        در مردان در سنین بالاتر

—        سفیدپوستان

عوامل محیطی:

—        نور خورشید اثر محافظتی دارد و با افزایش فاصله از خط استوا افزایش میابد

—        کمبود ویتامین D

—        در افراد با وضعیت اقتصادی و اجتماعی بالاتر شیوع بیشتری دارد

—        عوامل ویروسی مانند :EBV

تظاهرات بالینی

بیماری MS،به دلیل درگیری قسمتهای مختلف سیستم عصبی مرکزی موجب بروز علایم مربوط به درگیری قسمتهای مختلف در زمانهای متفاوت می شود.

این علایم معمولا گذرا وظرف چند روز تا چند هفته از بین میروند.

ضعف در اندام تحتانی

ضعف اندام ها موجب کاهش قدرت اندام ،خستگی یا اختلال در راه رفتن میشود

v      ضعف عضلانی به دنبال ورزش کاراترستیک MS  است.

v      ضعف عضلانی ناشی از ضایعه نورون حرکتی فوقانی و همراه با :

—        اسپاسیتسیتی

—        هیپر رفلکسی

—        نشانه بابنسکی     است.

گاهی به دلیل درگیری فیبرهای عصبی آوران در طناب نخاعی ،رفلکس های نخاعی از بین رفته اند وعلایمی شبیه ضایعه نورون حرکتی تحتانی بروز می کند.

اسپاستیسیتی

—        اسپاستیسیتی اغلب همراه با اسپاسم عضلانی خود به خودی یا ناشی از حرکت است. تا 30% از مبتلایان به MSدچار اسپاسم های دردناک به ویژه در ساق پا می شوند.

—        گاهی اسپاسیتیسیتی در حفظ وزن بیمار هنگام حرکت کمک میکند و درمان آن موجب اختلال حرکتی بیمار میشود.

نوریت اُپتیک

—        نوریت اپتیک با کاهش دید و اختلال دید رنگی بروز میکند

—        کاهش دید در عرض چند روز و نواحی مرکزی بینایی را درگیر میکند

—        درد به ویژه در حرکات چشم شایع است.

—        نوریت اپتیک اغلب یک طرفه و گاهی دو طرفه است

—        در معاینه نقص آوران مردمک(Afferent pupillary defect)دیده میشود.

—        در معاینه رتین گاهی تورم دیسک اپتیک(papillitis)دیده می شود.ولی در صورتی که التهاب رتروبولبار باشد ،معاینه رتین طبیعی .به  دنبال بهبود نوریت اپتیک ، رنگ پریدگی دیسک اپتیک باقی می ماند.

—        یووئیت در مبتلایان بهMS نادر است و وجود آن احتمال سایر تشخیص ها رو افزایش می دهد.

تاری دید

—        تاری دید در مبتلایان بهMSناشی از نوریت اپتیک یا دیپلوپی است.

—        در صورتی که تاری دید با پوشاندن یک چشم برطرف شود، علت آن دیپلوپی است.

دیپلوپی

—        دیپلوپی در مبتلایان به MS ناشی از افتالموپلژی بین هسته ای(INO) یا فلج اعصاب حرکتی چشم (اغلب عصب 6)است.

—        INOناشی از ضایعه MLFاست و در این حالت چشم همان سمت در نگاه به سمت مقابل به داخل نمی آید و چشم مقابل دچار نیستاگموس میشود.

—        INOدو طرفه قویا  مطرح کننده MS است

سایر اختلالات حرکتی چشم

—        فلج نگاه افقی چشم ها

—        نیستاگموس پاندولی

—        سندرم یک ونیم (فلج نگاه افقی همراه با INO)

—        فلج نگاه افقی چشم ها

—        نیستاگموس پاندولی

—        سندرم یک ونیم (فلج نگاه افقی همراه با INO)

علایم حسی

—        پارستزی(احساس سوزن سوزن شدن،سوزش یا حرکات حشرات روی پوست)

—        هیپواستزی(کاهش حس)

—        احساس ناخوشایند مانند ورم ، رطوبت یا ااحساس فشار

—        درد

اختلال حسی در اندام ها تحتانی و پایین تنه و احساس فشار نواری در تنه همراه با سطح حسی در معاینه نشان دهنده ضایعه طناب نخاعی است.

—        آتاکسی ناشی از MS ،مخچه ای و همراه با ترمور فعالیتی و گاهی دیس آرتری(SCANNING SPEECH)میباشد

اختلال عملکرد مثانه

—        اختلال عملکرد مثانه، در بیش از 90% از مبتلایان به MSدیده میشود و موجب بی اختیاری ادرار میشود.

—        هیپر رفلکسی دترسور موجب

—        تکرر ادرار

—        Urgency

—        Urge Incontinence

—        گاهی عدم هماهنگی بین دترسور و اسفنکتر (DSD)موجب احتباس ادرار

—        Hesitancy

—        بی اختیاری overflow

—        عفونت راجعه

اختلال دفع

—        یبوست در بیش از 30% از مبتلایان MS بروز میکند

—        بی اختیاری مدفوع شیوع کمتری دارد.

اختلال شناختی

—        اختلال شناختی در مبتلایان به MSموجب:

—        کاهش حافظه

—        اختلال توجه

—        Euphoria کاتریستیک MS  است و در کمتر از 20%از بیماران رخ میدهد.

افسردگی

—        افسردگی در نیمی از بیماران MS روی میدهد و گاهی موجب بروز خستگی میشود

—        افسردگی در مبتلایان به MSشایعتر است.

—        خستگی در بیش از 90%بیماران MSروی میدهد.خستگی با افزایش دزجه حرارت و افسردگی تشدید میشود

—        اختلال عملکرد جنسی به صورت کاهش لیبیدو ،اختلال حسی ناحیه تناسلی یا impotenceدر آقایان و خشکی واژن یا اسپاسم عضلات ادکتور در خانم ها است

ضعف صورت

—        ضایعه پونز علایمی شبیه فلج bell ایجاد میکند ولی برخلاف فلج بل ،اختلال حس چشایی یا درد پشت گوش ایجاد نمیکند.

Vertigo

ضایعه ساقه مغز موجب بروز سرگیجه شده وعلایمی شبیه لابیرنتیت حاد ایجاد میکند

حساسیت به گرما

—        در بیماران به MS برخی علایم عصبی در صورت افزایش درجه حرارت بدن بروز میکند،به عنوان نمونه

—        تاری دید یکطرفه به دنبال دوش آب گرم یا فعالیت فیزیکی

—        بروز علامت عصبی به دنبال گرم شدن بدن،Uthoff syndrom نامیده میشود.

—        گاهی علایم عصبی بیماران مبتلا به MS حین بیماری تب دار تشدید میشود

علامت lhermitte

—        علامت لرمیت احساس شوک الکتریکی است که به دنبال حرکات گردن از کمر به سمت اندام های تحتانی حس میشود.

—        این علامت در سایر ضایعات نخاع سرویکال مانند اسپوندلوز گردنی نیز بروز میکند.

علایم Proxysmal

علایم پاروکسیسمال مدت زمانی کوتاهی در حد 10 ثانیه تا 2 دقیقه طول کشیده و به فراوانی 5 تا 40 بار در روز تکرار میشوند،

تغییری در سطح هوشیاری ایجاد نمیکنند و خود محدود شونده بوده و در عرض چند هفته تا چند ماه برطرف میشوند.این علایم گاهی با هیپرونتیلاسیون یا حرکت ایجاد میشوند.

نمونه هایی از آنها عبارتند از:

علامت لرمیت

انقباضات تونیک اندام ها ،صورت یا تنه(صرع تونیک)

دیس آرتری یا آتاکسی پروگزیمال

اختلال حسی پاروکسیسمال

نورالژی تری ژمینال

—        در مبتلایان به نورالژی تری ژمینال در موارد زیر MSمطرح است:

—        شروع پیش از 50سالگی

—        علایم دو طرفه

—        وجود اختلال حسی در معاینه

—        وجود در غیر حمله ای

اسپاسم همی فاسیال

ناشی از درگیری ریشه عصب هفت

نورالژی گلوسوفارنژیال

—        نورا لژی گلوسوفارنژیال ناشی از درگیری ریشه عصب 9 است.

—        Facial myokymia:به صورت انقباضات سریع ولرزشی عضلات صورت بویژه پلک دیده میشه

سیر بیماری:

سیر بیماری به 4 شکل می باشد:

1-Relapsing-remitting

2-Primary-progressive

3-Secondary-progressive

4-Progressive-relapsing

بررسی های پاراکلینیک

      بررسی CSF

      EVOKED POTENTIAL:

—        Visual evoked potential

—        Brain stem auditory evoked potential

—        Somatosensory evoked potential

      تصویربرداری (MRI)

تشخیص

—        تشخیص MSنیازمند اثبات درگیری دو ناحیه متفاوت ماده سفید مغز در زمانهای مختلف است.

—        بیماری بالینی قطعی در مبتلایان به نوع Relapsing-remittingبا حداقل 2 عود و نشانه های حداقل 2 ضایعه در نواحی مختلف ماده سفید مغز تشخیص داده میشود.

—        علایم مربوط به عود باید:

ü      بیش از 24 ساعت

ü      بین دو عود حداقل یک ماه فاصله

ü      حداقل نشانه های یک عود در معاینات نرولوژیک بیمار بدست آمده باشد.

ü      نشانه های عود دیگر در MRIیا بررسی به روشEVOKED POTENTIAL به دست می آید.

ü      در بیمارانی که به صورت تدریجی دچار افزایش ناتوانی برای حداقل 6 ماه گذشته شده اند و نشانه های عود دوم را در MRI یا evoked potentialندارند، اثبات IgG اینتراتکال به تایید تشخیص کمک میکند.

در موارد زیر باید سایر تشخیص ها در نظر گرفته وبررسی شود

v      علایم محدود به Posterior fossa،محل اتصال جمجمه به گردن یا طناب نخاعی

v      سن کمتر از 15 یا بیشتر از 60 سال

v      سیر پیشرونده از ابتدای بیماری

v      فقدان علایم بینایی،حسی یا مثانه ای از ابتدای بیماری

v      یافته های پاراکلینیک آتیپیک

v      بروز علایم ناشع برای MSمانند:

v      آفازی

v      پارکینسونیسم

v      کره

v      دمانس

v      آتروفی عضلانی شدید

v      نوروپاتی محیطی

v      دوره های کاهش سطح هوشیاری

v      تب

v      سردرد

v      تشنج

v      کوما

بررسی های زیر در تمام مبتلایان به MS توصیه میشود

—        ESR

—        ANA

—        اندازه گیری سطح سرمی ویتامین B 12

—        بررسی سیفیلیس (آنتی بادی تروپونمایی)

درمان:

داروهای مختلفی بسته به نوع و مرحله بیماری مورد استفاده قرار می گیرند که از جمله این دارو ها می توان به: متیل پردنیزولون و پردنیزولون،اینترفرون ، گلاتیمر استات ، natalizumab اشاره کرد

پیش آگهی مطلوب:

—        جنس زن

—        شروع قبل از 40 سالگی

—        کمتر از 2 عود در سال

—        شروع بیماری با علایم بینایی

MS در طی بارداری

—        احتمال عود آن بویژه سه ماهه سوم کاهش میابد ولی در سه ماهه اول پس از زایمان افزایش میابد البته سیر کلی بیماری تغییر نمی کند.

دکتر گازرانی