تعریف و یافته های بالینی: به علت نقص در سنتز و محتوای کلاژن مییباشد که استخوانهای ان شکننده و نرم است.علایم این بیماری شامل اسکلرای ابی رنگ،اختلال شنوایی (به علت اتو اسکلروز)،شکستگی های متعدد و اختلال در دندان دراوردن میباشد.
تقسیم بندی Hanscom که بر اساس درجه درگیری استخوان و دفورمیتی اسپاینال میباشد شامل:
تیپ A :اختلال استخوانی خفیف با کانتور ورتبرال نرمال
تیپB:انحنای استخوان دراز و کورتکس پهن با مقعر شدن جسم مهره ای و
کانتور لگن نرمال.
تیپ C:استخوان های دراز باریک و انحنادارو پروتریوژن استابولوم
تیپD:همانند تیپ C همراه با تغییرات کیستیک در اطراف زانو
نوع یک استئوژنز ایمپرفکتا
این نوع شایعترین و خفیف ترین نوع بیماری است. ساختمان پروتئین کلاژن در این بیماران درست است ولی کلاژن به اندازه کافی در بدن این بیماران ساخته نمیشود. تغییر شکلی در استخوان این افراد وجود نداشته یا تغییر شکل کمی وجود دارد ولی استخوان ها شکننده بوده و به راحتی شکسته میشوند. دندان های این بیماران به راحتی پوسیده و شکسته میشوند. رنگ سفیدی چشم این بیماران ممکن است به آبی یا خاکستری متمایل شود.
نوع دو استئوژنز ایمپرفکتا
این نوع شدیدترین نوع بیماری است. پروتئین کلاژن در این بیماران ساختمان غیر طبیعی دارد. اغلب این بیماران با شکستگی بدنیا میایند. قد این بیمارن کوتاه است. ممکن است رنگ سفیدی چشم آنها تغییر کند. این بیماران ممکن است دچار تغییر شکل در ستون فقرات، مشکلات تنفسی شوند. دندان های این بیماران هم اغلب شکننده است.
نوع سه استئوژنز ایمپرفکتا
در این نوع هم ساختمان پروتئین کلاژن ساخته شده معیوب است. این بیماران هم شکستگی های متعدد پیدا میکنند. معمولاٌ با شکستگی بدنیا میایند. قدشان کوتاه و رنگ سفیدی چشم آنها متمایل به آبی است. بیماران ممکن است دچار تغییر شکل در ستون فقرات، مشکلات تنفسی شوند. دندان های این بیماران هم اغلب شکننده است.
نوع چهار استئوژنز ایمپرفکتا
شدت متوسط دارد. استخوان به راحتی میشکند. رنگ سفیدی چشم طبیعی است. ممکن است قد کوتاه و دندان های شکننده داشته باشند. تغییر شکل و دفرمیتی استخوان کم یا متوسط است.
تشخیص
در کلینیک از تریاد blue sclerae ،dentinogenesis imperfecta،generalized osteoporosis برای تشخیص این بیماری
در بیمارانی که با شکستگی های متعدد ویا انحنا در استخوان های دراز مراجعه میکنند،استفاده می شود. تست ازمایشگاهی مخصوصی برای این بیماری وجود ندارد.
تنها دو مشخصه در تمامی بیماران مبتلا به استئوژنز ایمپرفکتا وجود دارد: شکستگی و استئوپروز ژنرالیزه
این بیماری شایع نیست. در موارد شدید گاهی میتوان جنینی را که این بیماری را دارد در شکم مادر و با استفاده از سونوگرافی تشخیص داد. گاهی اوقات آزمایشات ژنتیکی میتواند به تشخیص بیماری کمک کند. معمولاٌ اولین علامت بیماری شکستگی استخوان است که ممکن است با ضربه خفیفی یا حتی بدون ضربه ای ایجاد شود.
درمان
در حال حاضر این بیماران را با تجویز دوره ای بیس فسفونات ها درمان می کنند.
وقتی استخوان شکسته میشود باید بطور مناسبی با گچ. یا بریس درمان شود بیمار باید تشویق شود تا هرچه زودتر راه برود. استراحت طولانی مدت استخوان های وی را ضعیف تر کرده و احتمال شکستگی را بیشتر میکند.
میکند.
وقتی یک استخوان بیمار مکرراٌ شکسته میشود یا شکستگی در یک استخوان جوش نمیخورد یا به علت شکستگی های مکرر در یک استخوان شکل آن تغییر میکند ممکن است نیاز به انجام عمل جراحی باشد. در درمان جراحی این استخوان ها معمولاٌ از میله های داخل استخوانی استفاده میشود.
دکتر فرجی
1- واکسن ثلاث یا سه گانه (D.P.T )
حاوی 3 جزء است و شامل باکتری کشته شده سیاه سرفه و نازهر(توکسوئید) میکروبهای دیفتری و کزاز می باشد.
2- واکسن توام (دو گانه)
واکسن توام شامل توکسوئید کزاز و توکسوئید دیفتری است که دارای دو نوع می باشد:
الف) واکسن توام خرد سال (DT)
ب) واکسن توام بزرگسال (dT)
مقدار و روش تلقیح: ابتدا ویال واکسن را به آرامی تکان دهید تا رسوب ته ویال کاملاً مخلوط شود. سپس بوسیله سرنگ 2 سی سی مقدار نیم میلی لیتر از واکسن را کشیده و پس از هواگیری بصورت عضلانی تزریق کنید.
محل تزریق واکسن: در کودکان زیر 2 سال در ناحیه قدامی خارجی ران (یک سوم فوقانی و خارجی عضله ران) و در کودکان بالای دو سال در عضله دلتوئید چپ (عضله بازو) تلقیح می گردد.
نوبت های تلقیح واکسن ثلاث :
واکسن ثلاث را 0/5میلی لیتر، بصورت عضلانی در سه نوبت با فاصله 2 ماه تزریق می کنند
( اولین تزریق 2 ماهگی، دومین 4 ماهگی و سومین تزریق در 6 ماهگی ) و یکسال بعد از آخرین تزریق پادتن های تراوش شده رو به کاهش می گذارند که در 18 ماهگی یک تزریق یادآور و در سنین قبل از مدرسه (6 سالگی) یادآور دوم تزریق می شود.
واکسن سیاه سرفه را نباید در سنین بالاتر از 6 سال تجویز نمود.
برای دوام ایمنی بعد از تزریق در سنین قبل از مدرسه (6 سالگی )10 سال بعد، از واکسن دوگانه بزرگسالانTd) ) جهت دوام مصونیت استفاده می کنیم.
اثرات جانبی واکسن ثلاث
1- تب: به مادر آموزش دهید که اگر تب کودک شدید شد (بالاتر از 38 درجه سانتی گراد بصورت زیربغلی) قطره یا شربت استامینوفن (مطابق دستور کارکنان بهداشتی) به او داده و یا با آب ولرم و پارچه تمیز پاشویه نماید.
2- در بعضی از کودکان محل تزریق متورم، ملتهب، قرمز رنگ، سفت و دردناک می شود که بایستی به مادر آموزش دهید که چیز مهمی نبوده و نیاز به درمان ندارد و پس از سه تا چهار روز خوب خواهد شد.
3- ممکن است بعلت استریل نبودن سرسوزن یا عمیق تزریق نکردن واکسن، آبسه بوجود آید؛ که در این مورد باید کودک را به پزشک ارجاع داد.
4- گاهی پس از واکسیناسیون ممکن است به صورت نادر کودک دچار بیقراری، تب شدید و تشنج گردد. که در این صورت لازم است در نوبت های بعدی به جای واکسن ثلاث از واکسن توام خردسال (DT) استفاده گردد.
نکات قابل توجه
1- اگر بعد از تزریق واکسن ثلاث تب بالای 40 درجه سانتی گراد معقدی و یا تشنج عارض شود، در نوبتهای بعدی باید از واکسن دوگانه خردسال استفاده نمود.
2- تزریق واکسن ثلاث در کودکان دارای ضایعات مغزی پیشرونده (آنسفالیت های پیشرونده) ممنوع است و باید به آنها واکسن دو گانه خرد سال تزریق گردد.
3- فاصله بین نوبت سوم واکسن سه گانه و یادآور اول نباید از شش ماه کمتر باشد.
4- پس از پایان 6 سال و 11 ماه و 29 روز تلقیح واکسن ثلاث مجاز نبوده و در صورت نیاز باید بجای آن از واکسن دو گانه بزرگسال (dT) استفاده نمود.
5- چنانچه هنگام تزریق واکسن یادآور اول سن کودک 4 سال و یا بیشتر باشد، تزریق نوبت دوم آن لازم نیست.
6- در مناطق صعب العبور وکوهستانی برای گروه های سیار می توان فاصله واکسن های ثلاث، پولیو و نوبت های اول و دوم هپاتیت ب را تا چهار هفته (یکماه) تقلیل داد.
7- اگر واکسن های چند نوبتی مانند پولیو، ثلاث، هپاتیت ب به هر علت طبق فواصل معین شده تزریق نشده باشند، از سر گرفتن واکسیناسیون لازم نیست و می توان با احتساب واکسیناسیون قبلی برنامه ایمنسازی را طبق جدول مربوطه انجام داد.
تعریف: یک بیماری باکتریایی حاد مجاری تنفسی است.
مرحله مقدماتی بیماری بصورت آبریزش از بینی شروع شده و با سرفه های ناگهانی و تشنجی که به تدریج در فاصله 1 تا 2 هفته حالت حمله ای پیدا می کند و یک تا دو ماه و گاهی بیشتر ادامه می یابد، به پیش می رود.
عامل بیماری: بوردتلاپرتوسیس (Bordetella Pertussis)
در درصد کمی از موارد (کمتر از 5% موارد ) عامل بیماری احتمالاً بوردتلا پاراپرتوسیس می باشد.
باکتری در خارج از بدن انسان تنها مدت کوتاهی زنده می ماند.
بوردتلا پرتوسیس فقط در انسان با تولید توکسین، بیماری ایجاد می کند.
علائم بیماری
بوردتلاپرتوسیس روی اپیتلیوم سطحی دستگاه تنفس تکثیر و باعث التهاب، نکروز مخاط و منجر به تهاجم ثانویه باکتریال می شود. (بیماری معمولاً 8-6 هفته طول می کشد).
الف: مرحله کاتارال یا نزله ای: شروع بیماری با علایمی مانند علایم سرماخوردگی بوده و نشانه هایی مانند آبریزش از بینی، عطسه، سرفه، اشک ریزش و تب می باشد که حدود 10 روز طول می کشد.
ب: مرحله حمله ای (Paroxysmal): که 4-2 هفته بطول می انجامد. در این مرحله سرفه های خشک با حمله های تکراری حدود 15-30 بار در روز و اغلب در طول شب عارض می شود.
در هنگام سرفه کردن کودک بیقرار بوده، صورتش قرمز یا کبود شده، پلک های چشم وی پف کرده و زبان از دهان او خارج می شود در پایان سرفه ها صدای خاص شهیق مانند (whoop) ایجاد و مقداری خلط چسبنده از گلو خارج می شود و اکثرا با استفراغ همراه است.
ج: مرحله نقاهت: که 2-1 هفته طول می کشد. آخرین نشانه ای که بر طرف خواهد شد سرفه می باشد.
وقوع
این بیماری تقریبآ در تمام جهان وجود داشته ولی در کشورهای پیشرفته که عمل واکسیناسیون عمومی به خوبی صورت می گیرد، شیوع آن کمتر است ولی در کشورهای در حال توسعه، مرگ و میر بیشتری دارد.
سالانه حدود 51میلیون نفر را مبتلا و باعث600هزار مرگ می گردد.
بیشترین میزان بروز بیماری در کودکان کمتر از 5 سال است.
شیرخواران زیر 6 ماه بیشترین مرگ و میر را دارند.
میزان بروز و مرگ و میر بیماری در دختر بچه ها بیشتر از پسر بچهها است.
بر اساس آخرین آمار منتشره مرکز مدیریت بیماریهای وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی ایران، در سال 1383 در مجموع 91 مورد سیاه سرفه از 20 استان کشور گزارش شده است.
بروز کلی بیماری در کشور 0/13 در صد هزار نفر است
دوره پنهانی: بین 7 تا 10 روز با دامنه 4 تا 21 روز.
دوره واگیری: در مرحله کاتارال و قبل از شروع سرفه های تشنجی به شدت واگیردار است.
یک هفته بعد از تماس تا حدود 3 هفته پس از شروع حملات سرفه ای و در صورتیکه بیماری با اریترومایسین درمان شود دوران آلودگی کنندگی آن معمولاً تا 7 روز یا کمتر، بعد از شروع درمان ادامه خواهد داشت.
مخزن: انسان بیمار در دوره بیماری یا نقاهت می باشد که ممکن است بیماری بصورت آشکار یا پنهان باشد.
راه انتقال:
در اثر تماس مستقیم ترشحات مخاطی، تنفسی افراد آلوده از طریق هوا و احتمالآ قطره های آب دهان صورت می گیرد.
انتقال غیرمستقیم بسیار نادر است مگر اینکه وسایل به تازگی آلوده شده باشند.
حساسیت و مقاومت
کسانی که به بیماری مبتلا شده اند، ایمنی طولانی مدت را کسب می نمایند، بطوریکه احتمال ابتلای مجدد به حداقل می رسد.
شواهدی از انتقال ایمنی انفعالی از طریق جفت به شیرخواران در دست نمی باشد، لذا باید سعی شود بر اساس برنامه ایمنسازی کشوری دراسرع وقت واکسیناسیون کودکان صورت گیرد.
مراقبت و پیشگیری
پیشگیری اولیه:
1- واکسیناسیون همگانی کودکان زیر7 سال مطابق با برنامه ایمنسازی کشوری.
2- آموزش به مردم در مورد نحوه انتقال و اهمیت پیشگیری از بیماری. و ارتقای آگاهی های بهداشتی آنها
3- پیگیری سابقه واکسیناسیون افراد در تماس با بیمار و تکمیل وضعیت ایمنسازی آنها.
پیشگیری ثانویه
گزارش تلفنی و ارجاع فوری موارد مشکوک به مرکز بهداشتی درمانی
درمان زودرس بیماران
5- پیگیری بیماران شناخته شده تحت درمان و نظارت بر مصرف داروهای تجویز شده توسط پزشک.
پیشگیری ثالثیه: در صورت بروز عوارض خطیری نظیر خونریزی داخل جمجمه و عوارض مشابه باید با مداخلات جراحی، داغ های احتمالی بعدی را به حداقل رسانیده و اصلاح نمود.
درمان بیماران
ایزوله نمودن بیمار از نظر تنفسی، در صورت شروع درمان با اریترومایسین، 7 روز و در غیر این صورت 3 هفته ضروری است. این جداسازی به دو دلیل اهمیت دارد:
1- جلوگیری از عفونتهای ثانویه.
2- جلوگیری ازابتلاء افراد حساس و غیرمصون در جامعه.
تغذیه مناسب در طول دوره بیماری از اهمیت خاصی برخوردار است غذاهای مورد استفاده باید کم حجم ولی پرانرژی باشند.
معمولاً بهترین زمان دادن غذا پس از قطع استفراغ و در مرحله آرامش بین حملات سرفه های قطاری است.
دکتر امیری