تعریف:
تجمع توده کراتینی در داخل گوش میانی و یا حفرات ماستوئید
انواع
اکتسابی :اکثر موارد
مادرزادی
کلستئاتوم اکتسابی:
کلستئاتوم اولیه یا Retraction :
در اثر وجود فشار منفی برای مدت طولانی
کلستئاتوم ثانویه یا (PRC) Perforation-Related :
در اثر وجود سوراخ در پرده صماخ
علائم و نشانه ها
درد خفیف، گنگ و عمقی در گوش
برحسب محل کلستئاتوم اختلال شنوایی انتقالی خفیف تا شدید
درصورت گرفتاری گوش داخلی : سرگیجه ، کاهش شنوایی حسی عصبی
فلج عصب صورت
درگیری ماستوئید و سینوس سیگموئید
شایعترین عارضه
فیستول لایبرنت
کلستئاتوم مادرزادی (Congenital)
خواستگاه
بافت به جا مانده اپی تلیال در داخل حفره جنینی گوش میانی
ارزیابی پاراکلینیکی
تشخیص : عمدتا بالینی
پاراکیلینیک
اودیومتری دوره ای که در تمام بیماران باید انجام شود
مطالعات رادیوگرافی
تدابیر درمانی
درمان اصلی و قطعی : جراحی
تورم کهیر مانند حاد یا مزمن در بافت زیرجلدی پوست و مخاط آنژیوادم نامیده می شود.
شرح حال
کهیر و آنژیوادم در بسیاری موارد همراه هم رخ می دهند.
واکنش عمقی تر (آنژیوادم)، تورم منتشری به همراه خواهد داشت.
خارش معمولاً وجود ندارد ولی احساس سوزش و درد در ناحیه متورم شایع است.
شایع ترین محل های درگیری، لب ها، کف دست، کف پا، اندام ها، تنه و ناحیه تناسلی هستند.
درگیری دستگاه گوارش و تنفس با تنگی نفس، دیس فاژی، درد کولیکی شکم و حملات استفراغ و اسهال همراه خواهد بود.
بیماری دو شکل حاد و مزمن دارد.
نوع حاد بیماری که خود محدود است، یک واکنش افزایش حساسیت نوع اول، وابسته به IgE است.
شناسایی و رفع عامل تحریک (دارو، مواد حاجب و ...) معمولاً بیمار را درمان می کند. اغلب حملات حاد در عرض 48- 24 ساعت رفع می شوند.
علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است. بیشتر در خانم های 50-40 ساله دیده می شود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است حتی پس از 5 سال و بیشتر، هنوز دوره های عود رخ بدهند.
یافته های پوستی
واکنشی پوستی شبیه کهیر است ولی در لایه های عمقی تر بافت زیرپوستی و مخاطی ورم (ادم) رخ می دهد. نمای بالینی شدیدتر از کهیر است و حتی گاهی چهره را به حدی تغییر می دهد که فرد قابل شناسایی نیست.
آزمایشگاه
برخی مبتلایان آنژیوادم مزمن، آنتی بادی ضد میکروزومی تیورئید و ضد تیروگلوبولین دارند.
مبتلایان به نقص اکتسابی مهار کننده C1 استراز دچار کاهش غلظت یا عملکرد مهار کننده C1 استراز و کاهش CH50 ، C1q، C1، C4،2 Cهستند
درمان
حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می شوند.
برای افرادی که حملات شدیدی دارند اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنید.
افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.
در موارد مزمن می توان آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.
گاهی برای سرکوب بیماری استروئید سیستمیک لازم می شود.
در صورت هیپوتیروئید بودن بیمار، لووتیروکسین شروع کنید.
تعریف:
کهیر فیزیکی ، حمله کوتاه مدت کهیر به دنبال تحریک فیزیکی مانند خاراندن، فشار، لرزش، سرما، گرما یا تماس با امواج فرابنفش است.
شرح حال:
مهمترین وجه تشخیصی ضایعات، طول مدت کوتاه علایم و بهبودی خودبخودی است.
اغلب دوره های این بیماری 6-1 ساعت طول می کشند.
شایع ترین کهیر فیزیکی، درماتوگرافیسم است، به دنبال سایش با ضربه زدن به پوست، در همان محل کهیر ظاهر خواهد شد. این پدیده ممکن است به وسیله یک عفونت ویروسی، مصرف آنتی بیوتیک، ناراحتی های روانی- احساسی، برانگیخته شود ولی در اغلب موارد، علت ناشناخته باقی می ماند.
کهیر فشاری 6-4 ساعت پس از تحریک ظاهر می شود و برای 72-8 ساعت باقی می ماند. احساس سوزش یاد درد و تورم عمیق رخ می دهد. شایع ترین محل درگیری دست ها، پاها، تنه، باسن ها، لب ها و صورت هستند. ضایعات ممکن است به دنبال ایستادن، راه رفتن، پوشیدن لباس تنگ یا نشستن طولانی روی سطح سفت ایجاد شوند. این بیماری برای افرادی که کار فیزیکی انجام می دهند، ناتوان کننده خواهد بود.
کهیر کولینرژیک، نوعی کهیر است که در عرض 20-1 دقیقه پس از فعالیت بدنی، تماس با حرارت یا استرس روانی بروز می کند و می تواند از چند دقیقه تا چند ساعت باقی بماند. معمولاً در افراد 30-10 ساله دیده می شود و اغلب سیر مزمنی دارد.
کهیر سرمایی به دنبال کاهش ناگهانی حرارت محیط یا تماس با آب سرد رخ می دهد. این حالت اغلب به دنبال عفونت، مصرف دارو یا استرس روانی آغاز می شود. سن شروع معمولاً 25-18 سال است و می تواند مزمن بشود.
در کهیر آفتابی ضایعات چند دقیقه پس از تماس با نور فرابنفش ظاهر شده، در عرض یک ساعت ناپدید می شوند. طول موج های مختلفی از اشعه فرابنفش می توانند کهیر آفتابی ایجاد کنند. در اغلب موارد این بیماری دائمی است.
یافته های پوستی
کهیرهای خطی و خارشدار به دنبال خاراندن یا مالیدن یک موضع، درماتوگرافیسم را مطرح می کند.
تورم عودکننده نواحی تحمل کننده فشار، کهیر فشاری را مطرح می کند.
ضایعات کهیری حلقوی یا پاپولی با قطر 4-2 میلی متر که هاله قرمز برافروخته ای دارند، مخصوص کهیر کولینرژیک است.
کهیر سرمایی و آفتابی ظاهری شبیه سایر کهیر ها دارند و تشخیص به کمک شرح حال صورت می گیرد.
آزمایشگاه
اغلب تشخیص با شرح حال و معاینه مطرح می شود و با یکی از تست های ساده قابل انجام در مطب تایید می گردد.
برای درماتوگرافیسم یا کهیر فیزیکی، یک آبسلانگ را با فشار روی بازو یا پشت بیمار بکشید، در عرض 3-1 دقیقه کهیر خطی ظاهر می شود.
در کهیر فشاری، اعمال فشار نقطه ای، تشخیص را تایید می کند.
در کهیر کولینرژیک، بیمار برای 15-10 دقیقه در جا می دود یا روی دوچرخه رکاب می زند و سپس یک ساعت از نظر بروز پاپول های کهیری تحت نظر گرفته می شود.
برای کهیر سرمایی، تماس با کیسه یخ یا یخ برای 5-1 دقیقه، آزمون مناسبی است.
در کهیر آفتابی، آزمون نوری با طیف A و B پرتو فرابنفش و نور مرئی می تواند طول موج ایجاد کننده ضایعات را مشخص کند.
تشخیص افتراقی
احتمال دارد تظاهرات پوستی SLE و ضایعات پلی مورف ناشی از نور با کهیر آفتابی اشتباه شوند. هر چند این نظر مورد بحث است ولی برخی این 3 بیماری را به نوعی مرتبط می دانند.
درمان
درمان برای درموگرافیسم اغلب لازم نیست. درموگرافیسم علامت دار به کمک آنتی هیستامین ها (مثل هیدروکسی زین) با دوز کم به خوبی کنترل می شود.
در کهیر کولینرژیک، فعالیت شدید را محدود کنید. می توان با مصرف هیدروکسی زین، یک ساعت قبل از فعالیت بدنی بیماری را محدود کرد.
برای کهیر سرمایی، بیمار باید از تماس با سرما یا افت ناگهانی دما پرهیز کنید. سیپروهپتادین موثر ولی خواب آور است، دوز دارو با هدف کنترل علایم تنظیم می شود.
کهیر آفتابی به آنتی هیستامین جواب می دهد ولی استفاده درست از ضد آفتاب ها و پوشش و لباس کاملاً پوشیده توصیه می شود.
برخی بیماران به افزایش تدریجی پرتو UV محیط زندگی پاسخ خوبی می دهند.