پارک پزشکی

گشتی در مطالب پزشکی

پارک پزشکی

گشتی در مطالب پزشکی

ترومبوسیتوپنی

مقدار نرمال پلاکت در بزرگسالان در محدوده 150000 تا 450000 در هر میکرولیتر خون می باشد.

ترومبوسیتوپنی زمانی گفته می شود که تعداد پلاکت به کمتر از 150000 در هر میکرولیتر کاهش پیدا کند ، ولی باید به خاطر داشته باشیم 2/5 درصد از جمعت نرمال دنیا پلاکت کمتر از این مقدار دارند.

کاهش اخیر در تعداد پلاکت ها به نصف مقدار قبلی حتی در صورتی که در محدوده نرمال قرار داشته باشد به عنوان یک مشکل جدی کلینیکی در نظر گرفته می شود ونیاز به پیگیری دارد. اما در هر حال ترو مبوسیتوپنی به طور معمول به طور بالینی تا زمانی که تعداد پلاکت ها به کمتر از 100000 کاهش پیدا نکرده است تشخیص داده نمی شود.

 

اگر پلاکت بین 50000 تا 100000 باشد ممکن است BT طولانی شود ولی فرد به هیچ عنوان خونریزی نمی کند. اگر پلاکت کمتر از 50 هزار باشد در ترومای ماژور خونریزی اتفاق می افتد.

اگر پلاکت کمتر از 20000 باشد با ترومای مینور نیز خونریزی داریم و اگر پلاکت کمتر از 10000 باشد خونریزی خود به خودی اتفاق می افتد.

 

 

علل ترومبوسیتوپنی عبارت است از:

۱-      کاهش تولید در مغز استخوان

 

۲-      به دام افتادن در طحال

 

۳-      تخریب مثل DIC

 

۴-      DILUTIONAL (حجم پلاسما بالا رفته است مثلاً در دریافت زیاد خون و جراحی قلب باز)

 

      نکته: افتراق بین تولید کم یا تخریب محیطی بالا با بررسی میزان مگا کاریوسیت های مغز استخوان است.


A-اشکال در تولید پلاکت:

علل مادر زادی:

ü      سندرمTAR (ترومبوسیتوپنی به همراه فقدان استخوان رادیوس)

 

ü      آنمی فانکونی

 

ü       ویسکوت آلدریچ

 

ü      سندرم آلپورت

 

علل اکتسابی:

 

1- دارو های سیتوتوکسیک و داروهای دیگر مثل تیازید و الکل و استروژن    2- بیماری های که stem cell را از بین می برند مثل میلوفیبروز   3-  کمبود تغذیه ای فولات و B12 و الکلیسم

B- به دام افتادن در طحال:

 

بیماری هایی که طحال را بزرگ می کنند مثل : CML، میلوفیبروز،بدخیمی ها ، سیروز

 

C-  تخریب محیطی پلاکت( مشخصه اش افزایش مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان است)

 

ایمیون( اولیه مثل ITP و ثانویه به بیماری های دیگر مثل SLE)

 

نان ایمیون(تروماتیک است مثل DIC،TTP،APS،HUS،HELLP، اکلامسی)

 

نکته مهم: یک راه افتراق بین ترومبوسیتوپنی ناشی از تخریب محیطی و اشکال در تولید پلاکت ، افزلیش درصد پلاکتهای رتیکوله در خون است که دلالت بر ترومبوسیتوپنی ناشی از تخریب دارد.

ITP:

در بچه ها اغلب به دنبال عفونت ویروسی ایجاد می شود و در بچه ها در 80 درصد از موارد حاد است اما در بالغین در 50 درصد از موارد حاد است.

 

علت: تولید آنتی بادی IGG بر علیه گلیکوپروتیین های پلاکتی مخصوصاً 2b3a که باعث تخریب پلاکت داخل طحال می شود.

عمر پلاکت در ITP به زیر یک روز می رسد و فرد با خونریزی پتشیال و خونریزی مخاطی و ترومبوسیتوپنی مراجعه می کند.

 

در این بیماران اغلب تعداد پلاکت زیر 20000 در میکرولیتر است.

علائم پاراکلینیک:

 

1- در خون محیطی و مغز استخوان سلول بلاست دیده نمی شود

 

2-لنفادنوپاتی و ارگانومگالی ندارند

 

3-معمولاً تب ندارند

 

4-در لام خون محیطی تعداد پلاکت ها کم شده ولی درشت و جوان هستند که به آن ها پلاکت رتیکوله یا giant گفته می شود و به همین دلیل شاید فرد مبتلا با پلاکت 2000 هم دچار خونریزی نشود.

 

5-در بررسی مغز استخوان تعداد مگاکاریوسیت ها افزایش یافته که نشانه تخریب در محیط است.

تشخیص ITP:

 

برای تشخیص شرح حال و تعداد پلاکت پایین در خون محیطی و تعداد مگا کاریوسیت بالا در مغز استخوان کافی است و نیازی به بررسی آنتی بادی ها نمی باشد.

 

گاهی فرد به همراه ITP آنمی همولیتیک کومبس + دارد که به مجموعه این علائم سندرم EVANS می گویند( یک بیماری اتوایمیون است که در اغلب موارد به دنبال SLE ایجاد می شود.)

 

درمان در کودکان:

 

1-ITP در بچه ها اغلب گذرا است و اگر بیمار پلاکت بالای 20000 و بدون علامت باشد با انجام CBC هر دو سه روز یکبار و معاینه follow می شود.

 

2-ولی اگر کودک پلاکت کمتر از 20000 داشته باشد یا علامت دار باشد باید با کورتون درمان شود.

در 10 تا 20 درصد از موارد با قطع کورتون بیماری عود می کند.

 

3-اگر بعد از دادن کورتون ترومبوسیتوپنی بیمار برطرف نشود یا کودک به کورتون وابسته شود اقدام بعد اسپلنکتومی است(IVIG نمی دهیم)

4-البته قبل از اسپلنکتومی باید واکسن زد و IVIG و پالس کورتون داد و پس از آنکه خونریزی قطع شد اسپلنکتومی کرد. اگر اسپلنکتومی کردیم و هنوز پلاکت پایین بود اولین اقدام بررسی لام خون محیطی از جهت وجود طحال فرعی است (اجسام howel jolly) و اقدام بعد اسکن برای بررسی طحال فرعی است.

 

5-استفاده از IVIG دوره ای و یا روگام به شرط اینکه بیمار RH+ باشد و در موارد شدید ایمونوتراپی و یا ریتوکسی ماب استفاده می شود.

 

نکته : روگام در بیمارانی کاربرد دارد که هنوز طحال خارج نشده است.

 

6- اگر با دادن این موارد بیمار هنوز دچار علائم ITP بود می توان استرویید با دوز کم و طولانی مدت یا سایتوتوکسیک استفاده کرد.

ITP در بالغین:

اغلب مزمن است و فقط 40 درصد از بیماران به درمان با کورتون پاسخ می دهند.

در تمام بزرگسالانی که ITP دارند باید یکسری از بیماری ها R/O شود:

1- HIV 2- لوپوس 3- هپاتیت 4- IBD

 

نکته: در مراحل پیشرفته HIV علت کمبود پلاکت سرکوب مغز استخوان، TB و سو تغذیه است.(در این مرحله تعداد CD4 ها پایین است)

 

برای درمان سندرم EVANS کورتون و IVIG  می دهیم و معمولاً به اسپلنکتومی جواب نمی دهند.

 

درمان ITP حاد در بزرگسالان:

 

1- خط اول درمان کورتون 1 تا 2 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم است.

 

2- دوز بالای دگزا به صورت پالس یک هفته ای ( هر 2 تا 4 هفته)

 

3- تجویز پلاکت جایی ندارد مگر در خونریزی شدید یا پیش از انجام عمل جراحی


4- در موارد شدید ITP  با پلاکت زیر 5000 باید 3 کار انجام داد:

 

1- تزریق پلاکت

 

2- پالس کورتون به میزان یک گرم به مدت 3 روز

 

3- تزریق IVIG( دو گرم به ازای هر کیلو در دوز های منقسم در روز به مدت 2 تا 5 روز )

 

این اقدام می تواند به مدت 24 تا 36 ساعت پلاکت را در حد بالا نگه دارد . مرحله حاد که رفع شد بعد ادامه درمان ITP را انجام می دهیم:

 

1- اسپلنکتومی

 

2- IVIG

 

3- سایتوتوکسیک

در بیمارانی که کاندید اسپلنکتومی هستند باید از دو هفته قبل از اقدام به جراحی واکسیناسیون پنوموکوک انجام شود.

اگر پس از انجام اسپلنکتومی هنوز ITP دارد باید طحال فرعی رد شود.

 

نکته: معمولاً در افرادی که اسپلنکتومی شده اند دادن روگام یا IVIG زیاد موثر نمی باشد ولی به طور دوره ای تا حدی سیستم رتیکولواندوتلیال و سایر بخش ها مثل غدد لنفاوی و کبد را غیرفعال می کند.

 

در بیمارانی که برداشتن طحال پاسخ نمی دهند ، استرویید را می توان با ترکیب IVIG ، روگام یا دارو های سایتوتوکسیک تجویز کرد.

 

نکته : دارو های جدید که فقط در نوع مزمن به کار می روند شامل: ریتوکسی ماب و آنتی بادی منوکلونال ضد CD20 است.

 

نکته : در پلاکت بالای 30000 و بدون علامت نیاز به اقدام خاصی نیست و اگر نیاز به جراحی داشته باشد علاوه بر پلاکت کورتون و IVIG نیز تجویز می شود.

 

نکته : در خانم های بارداری که دچار ITP  می شوند چون جنس آنتی بادی ضد پلاکت از نوع IGG است می توانند از جفت عبور کنند ولب در اغلب موارد در نوزاد این مادرن علامتی ایجاد نمی شود و در کمتر از 10 درصد موارد ترومبوسیتوپنی گذرا در نوزاد می دهد و در اینها زایمان واژینال بلامانع است. اگر تعداد پلاکت مادر کمتر از 75000  علارغم درمان باشد احتمال درگیری نوزاد بیشتر است.

ترومبوسیتوپنی آلوایمیون:

 

این اختلال پس از تجویز خون رخ می دهد(پورپورای پس از انتقال خون).مثلاً در فردی که پلاکت Ag2 دارد و پلاکت Ag1a به وی تزریق شده است. در بار اول تزریق اتفاقی نمی افتد ولی در بار دوم که حساسیت ایجاد شده است، هم پلاکت خود بیمار و هم پلاکت تزریق شده پایین  می آید و دچار پورپورا می شود.

 

درمان: در نوع شدید باید IVIG تزریق کنیم و پلاسما فرز انجام دهیم.

اگر کاهش پلاکت خیلی شدید بود می توان پلاکت هم تزریق کرد ولی باید پلاکتی بدهیم که گیرنده مشابه داشته باشد.

ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو:

 

تخریب پلاکتی با واسطه ایمنی همراه با انواع خاصی از داروها غالباً علت اصلی ترومبوسیتوپنی است.

مکانیسم ها:

1- گسترش پاسخ آنتی بادی علیه ملکول های دارویی قابل حل است( وقتی این داروهای قابل حل به غشای پلاکتی متصل می شوند ، آنتی بادی های علیه دارو باعث می شوند پلاکت های در گردش تخریب شوند.)

 

2- مکانیسم دوم: تشکیل نئوآنتی ژن ایمیونولوژیک (پاسخ هاپتن) است. یعنی اتوآنتی بادی ها علیه دارو ایجاد می شوند که با آنتی ژن پلاکت واکنش متقاطع داشته و باعث لیز پلاکت می شود.

 

نکته: ترومبوسیتوپنی در اثر مواجهه با دارو معمولاً سریع است و سریع نیز برطرف می شود با قطع دارو.

اگر پس از قطع دارو فرد دچار ترومبوسیتوپنی طول کشیده باشد سرکوب ایمنی با عواملی مثل IVIG یا استرویید ممکن است موجب بازگشت به شمارش پایه پلاکت شود.

 

تشخیص: تایید ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو اغلب با تست وجود آنتی بادی های علیه دارو انجام می شود ولی چون فقط در مراکز خاص انجام می شود در صورت شک پزشک باید دارو قطع شود.

دارو های مرتبط با ترومبوسیتوپنی ایمیون:

 

آنتی بیوتیک ها:پنی سلین ها ، سفالوسپورین ها ، ونکو مایسین ، سولفانامید، ریفامپین ، کینین

 

دارو های موثر بر CNS:بنزودیازپین ، هالوپریدول ، کاربامازپین ، لیتیوم ، فنی تویین

 

ضد فشار خون: کلروتیازید، رامیپریل(ACEI) و متیل دوپا

 

مسکن ها : استامینوفن ، ایبوبروفن ، ناپروکسن

 

ضد پلاکت ها و ضد انعقادها: Abciximab، تیروفیبان ، هپارین ، LMWH


ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین:

 

پاتوفیزیولوژی: UHF در 25% از بیماران ، باعث تشکیل اتوآنتی بادی علیه کمپلکس هپارین – فاکتور 4 پلاکتی می شود. وقتی این بیماران حساس شده ، دوباره هپارین دریافت کنند ، بین 5 تا 10 درصد آنها دچار HIT می شوند . به این ترتیب که اتصال آنتی بادی به کمپلکس باعث فعالیت پلاکت و ایجاد ترومبین در سطح پلاکت می شود که به نوبه خود باعث چسبیدن پلاکت ها در لخته های ریز در گردش شده و موجب ترومبوسیتوپنی می شود.

 

ویژگی های HIT عبارتند از:

 

1-ترومبوسیتوپنی با شمارش پلاکت بین 50000 تا 100000

 

2-ترومبوسیتوپنی در فاصله روزهای 4 تا 15 بعد از دریافت هپارین ایجاد می شود مگر اینکه بیمار قبلاً سابقه دریافت هپارین داشته باشد که در روزهای اول یا دوم علائم را نشان دهد.

 

3- وجود آنتی بادی علیه کمپلکس UHF-PF4 (که با تست ELISA تشخیص داده می شود(.

 

4- عوارض آشکار ترومبوآمبولی در 30% از بیماران

ریسک فاکتورهای HIT:

 

1- جراحی به خصوص جراحی های بای پس قلبی – ریوی یا ارتوپدیک مثل گذاشتن پروتز هیپ

 

2- استفاده از UHF در مقابل با LMWH( 10 برابر بیشتر)

 

ریسک فاکتورهای تروبوز در بیماران دچار HIT: در موارد زیر خطر ایجاد ترومبوز بیشتر است :

 

1- وجود بیماری قلبی و عروقی همزمان

 

2- دریافت دوز کامل هپارین

 

تشخیص HIT: تشخیص اغلب بالینی است . روش تایید تشخیص تست ارزیابی آزاد سازی سروتونین از پلاکت است که در آن فعال شدن پلاکت ها پس از مواجهه با آنتی بادی سرم در حضور هپارین مشخص می شود.

 

درمان:درمان ارجح ضد انعقاد در بیماران HIT، استفاده از مهار کننده های مستقیم ترومبین (DTI) مثل هیرودین ،لیپرودین و آرگاتروبان است.(که مورد هدف اتوآنتی بادی ها قرار نمی گیرند)

نکته: اگر حتی تظاهری از ترومبوز وجود نداشته باشد بیماران HIT باید پس از قطع هپارین ، تحت درمان با DTI قرار گیرند.

روش درمان: لپیرودین IV هر ساعت تجویز می شود تا PTT به 5/1 تا 5/2 برابر سطح پایه برسد.

در بیمارانی که پس قطع هپارین و شروع وارفارین دچار HIT شده اند باید ویتامین K تجویز شود تا سطح پروتیین C اصلاح شود.

 

با توجه به اینکه بهترین اقدام پیشگیری است بهتر است بجای UHF از LMWH استفاده شود و در همان زمان آغاز LMWH وارفارین را برای بیمار تجویز نمود.

 

توصیه فعلی برای کنترل HIT، ادامه درمان با DTI تا رسیدن شمارش پلاکتی به بیش از 150000 است ، سپس وارفارین اضافه می شود و باید به مدت 5 روز همپوشانی داشته باشند. DTI زمانی قطع می شود که حداقل به مدت 2 روز سطح INR در حد درمانی باقی مانده باشد .

 

طول مدت درمان ضد انغقاد با وارفارین در HIT بدون ترومبوز باید 4 هفته و اگر ترومبوز داشت 3 تا 6 ماه باید باشد.

 

نکته: وارفارین هرگز نباید تنها در موارد HIT به کار رود چون با  کاهش پروتیین C باعث سندرم نکروز پوستی می شود. یک علامت اصلی افت PRO C ، افزایش سریع INR به بیش از 5/3  است که در این صورت وارفارین باید قطع شود و ویتامین K شروع شود.

نکته: در بیمارانی با سابقه HIT که نیازمند عمل جراحی همراه با بای پس قلبی – عروقی هستند ، می توانیم UHF سیستمیک کوتاه مدت بدهیم به شرط اینکه تست ELISA از جهت آنتی بادی ، حداقل از 100 روز قبل از تجویز UHF منفی باشد.

 

ِDIC ( انعقاد منتشر داخل عروقی)

 

شایع ترین بیماری گروه میکروآنژیوپاتیک آنمیا می باشد که باعث تخریب محیطی پلاکت بدون منشا ایمنی می شود چیزی که در DIC در جدار عروق رسوب می کند فیبرین است.

 

علل DIC:

1- شایعترین علت سپسیس (عفونت گرم منفی است) به طوری که اندوتوکسین باکتری های گرم منفی فاکتور 10 را فعال می کند.

2- هرگاه بخش زیادی از بافت بدن به طور ناگهانی تخریب شود و tissue factor زیادی وارد خون شود مثل: crush injury ، سوختگی ، زیر آوار ماندن و رابدومیولیز.

3-AML(M3) ، آدنوکارسینوما(چنین بیمارانی با ترومبوفلبیت مهاجر (سندرم تروسو) و اندوکاردیت ترومبوتیک(مارانتیک) غیر باکتریال مراجعه می کنند)

4-دیسکسیون آئورت و واسکولیت ها و آنوریسم آئورت و همانژیوم بزرگ

5- سم مار ، انفوزیون فاکتورهای فعال شده

مکانیسم: این عوامل باعث آزاد شدن TF می شوند وآن نیز فاکتور 10 را فعال می کند و لخته در سرتاسر بدن تشکیل می شود و به طور همزمان tissue plasminogen هم فعال می شود و پلاسمین لخته ساخته شده را از بین می برد پس فاکتورهای انعقادی در بدن مصرف می شوند. به همین دلیل نام دیگر DIC کوآگولوپاتی مصرفی است .

وقتی لخته از بین می رود تکه هایی از فیبرین در خون به طور آزاد باقی می مانند که به آن ها FDP یا FSP می گویند و تکه های دو تایی را D-Dimer می گویند.

در کسی که دچار DIC است مقدار FDP بیشتر از 40 میکروگرم در میلی لیتر و مقدار D-Dimer بیشتر از 5/0 میلی گرم در میلی لیتر می باشد. بالا رفتن D-Dimer یافته اختصاصی تری محسوب می شود و برای تایید افزایش مشاهده شده در محصولات فیبرین به کار می رود.

توجه: در جریان DIC اختلال اولیه تشکیل لخته است و در نهایت به علت نوعی کوآگولوپاتی مصرفی خونریزی به وجود می آید.

با مصرف مواد و فاکتورهای سیستم انعقادی ، فرد دچار خونریزی به ویژه در GI می شود و خون از تمام سوراخ های بدن و محل های رگ گیری خارج می شود در این حالت:

PT بالاPTT بالا،BTبالا،پلاکت نیز پایین است.

نکته مهم: در DIC فیبرینوژن خون اغلب کم می شود ولی می تواند تا اواسط DIC نرمال و یا حتی کمی بالاتر هم باشد چون فیبرینوژن جز پروتیین های واکنش دهنده فاز حاد است بنابراین فقط بر اساس اینکه فیبرینوژن نرمال است نمی توان DIC را رد کرد.

درمان:

1-درمان عامل زمینه ای

2- همزمان فاکتورهای انعقادی FFP و کرایوپرسیپیتیت و پلاکت هم می دهیم.

 

3-روند فعال سازی فاکتورهای انعقادی و پلاکت را قطع کنیم.( ضد انعقاد نمی دهیم مگر اینکه روند DIC به نفع تشکیل لخته باشد نه خونریزی مثلاً در ترومبوآمبولی حاصل از ترومبوز جداری یا ترومبوفلبیت مهاجر ( سندرم تروسو) در این موارد وارفارین جواب نمی دهد و عوامل آنتی ترومبین وهپارین لازم است.

 

Chronic DIC:

 

بیماران PT و PTT طولانی و پلاکت پایین دارند و فاکتور انعقادی مصرف می شود ولی فقط جز ترومبوتیک DIC خود را نشان می دهد(مثلاً ترومبوفلبیت سطحی)

 

علائم بالینی: از نظر بالینی DIC مزمن با ترومبوفلبیت مهاجر (سندرم تروسو) و یا اندوکاردیت ترومبوتیک غیرباکتریال تظاهر می یابد.

 

اتیولوژی:1- مصرف پلاکت ها و فاکتورهای انعقتدی در لخته های بزرگ موجود در آنوریسم ها ، همانژیوم ها و ترومبوزهای جداری

2-بیماری های بدخیم (اغلب آدنوکارسینو ها و لوسمی پرومیلوسیتیک حاد)

توجه: معمولاً DIC مزمن در اثر بدخیمی ها ایجاد می شود شایعترین کانسر معده  است . سایر بدخیمی ها کانسر پانکراس ، کلون و...

علت بیماری تحریک فاکتور 10 به مقدار کم ولی طولانی مدت است.

 

درمان: LMWH یا UHF می باشد و تجویز وارفارین بی فایده است.

 

نکته: سه بیماری که پلاکت پایین و PTT یا PT طولانی به همراه ترومبوز دارند :

 

1- HIT  2- APS  3- chronic DIC

TTP:

علت آن فعال شدن بیش از حد فاکتور VWF است. VWF یک ملکول درشت و شاخه شاخه است که عمدتاً توسط سلول های اندوتلیال و مقدار کمی توسط سلول های پلاکتی ترشح  می شود.

 

برای فعال شدن VWF باید شاخه ها قطع شوند تا عملکرد پیدا کند و آنزیمی که باعث قطع این شاخه ها می شود ADAMS-13 نام دارد.

 

در مواردی که این آنزیم وجود ندارد چه به صورت مادرزادی یا اکتسابی VWF درشت روی اندوتلیوم رسوب می کند پس از آن پلاکت به VWF می چسبد و بقیه مراحل شبیه به DIC است.

 

پنتاد TTP:

1-تشنج و سردرد به علت ایسکمی مغز

2- پلاکت پایین

3-آنمی همولیتیک

4-تب به علت بالا رفتن سایتوکاینها

5-BUN بالا،CR بالا و فشار خون بالا به علت ایسکمی کلیه

توجه: این پنتاد در کمتر از یک چهارم بیماران وجود دارد.

 

نکته: در TTP فیبرین نداریم پس Tissue plasminogen هم فعال نمی شود و فاکتورهای انعقادی مصرف نمی شوند پس PT و PTT نرمال است ولی BT طولانی است چون پلاکت پایین است.

 

توجه: دی دایمر هم تا حدی بالا است و به علت همولیز هموگلوبین پایین دارند(آنمی همولیتیک دارند)

 

نکته: به دلیل میکروآنژیوپاتیک همولیتیک آنمیا که دارند در اسمیر خون محیطی شیستوسیت دیده می شود و LDH هم به علت لیز گلبول قرمز افزایش یافته است.

 

نکته: علت بسیاری از علائم انسداد عروق ریز اعضای مختلف به خصوص در مغز و کلیه است.

 

تشخیص: اغلب بالینی است.

فرق TTP با DIC:

1-در TTP ،PTوPTT نرمال هستند.

2-در DIC خونریزی داریم و در TTP ترومبوز داریم و اصلاً خونریزی نداریم.

درمان TPP:

1-باید VWF خراب را از خون خارج کنیم پس مریض را پلاسما فرز می کنیم.

 

2-باید به مریض آدامز 13 داد پس FFP می دهیم.

 

3-غالباً آسپرین و داروهای ضد پلاکت را همزمان می دهیم .

 

نکته:در افرادی که TTP دارند و پلاکت نیز پایین است تا حد امکان پلاکت نمی دهیم چون پلاکت انسداد و ترومبوز را بدتر می کند.(تف تو پلاکت TTP=)

 

توجه:تزریق پلاکت در TTP منع نسبی دارد.

 

اساس درمان در TTP حذف آنتی بادی و برگرداندن فعالیت پروتئاز شکافنده است.(یعنی پلاسما فرزیس و تجویز FFP)

 

در مواردی که پلاسما فرز با شکست مواجه شود یا هنگامی که عود اولیه رخ دهد درمان تضعیف ایمنی با CD20 (ریتوکسی ماب) می تواند موفقیت آمیز باشد.

HUS:(همولیتیک اورمیک سندرم)

 

فرم خفیف تری ار TTP است که در بچه ها به دنبال اسهال های خونی ایجاد می شود.

 

تفاوت های HUS با TTP:

1-در HUS علائم عصبی وجود ندارد چون عروق مغز را درگیر نمی کند.

 

2-در HUS مقدار شیستوسیت کمتر است.

 

3-در HUS احتمال بالا بودن CR و BUN بیشتر است.

 

4- آنمی و ترومبوسیوپنی در TTP شدید تر است

 

توجه: این بیماری با نقصان فعالیت پروتئاز شکافنده VWF همراه است و باعث فعال شدن موضعی ترومبین می شود.

درمان:

1- اگر کراتینین بالا باشد دیالیز نگهدارنده انجام می شود تا فانکشن کلیه برگردد.

2-پلاسما فرز + تزریق FFP ( نسبت به TTP در HUS کمتر موثر است.)

ترومبوسیتوپنی دوران حاملگی:

شایع ترین علت ترومبوسیتوپنی خفیف در دوران حاملگی نوع DILUTIONAL است. معمولاً به علت افزایش مقدار حجم پلاسما مختصری تعداد پلاکت کم می شود. معمولاً تعداد پلاکت بین 100 تا 150 هزار است و در اواخر حاملگی دیده می شود.

 

Pregnancy induced trombocytopenia(PIT)

 

در ترومبوسیتوپنی ناشی از فشار خون حاملگی پلاکت می تواند به زیر 100 هزار برسد که معمولاً علت آن تخریب اتوایمیون پلاکت است. طیف فشار خون حاملگی عبارت است از : فشار خون حاملگی + پروتیین اوری و اختلال کار کلیه ( پره اکلامسی) یا ادم مغز و تشنج ( اکلامسی)

 

توجه: معمولاً در اواخر سه ماهه سوم ایجاد می شود و سیر بیماری خوش خیم است و بعد از زایمان و خروج جفت بدون ایجاد عارضه خوب می شود.

 

توجه: موارد دیگری که در حاملگی افت پلاکت ایجاد می کند عبارتند از: سندرم HELLP و TTP که با زایمان بیمار بهبود می یابند.

سندرم HELLP:

این سندرم عبارت است از همولیز+افزایش آنزیم های کبدی+شمارش پلاکتی پایین که طی حاملگی خود را نشان می دهد.

 

شاید ترومبوسیتوپنی PITو HELLP به وسیله متابولیسم مختل پروستاگلاندین عروقی ایجاد شود که باعث مصرف پلاکت و واسکولوپاتی و انسداد عروق ریز می شدند.

 

نکته: این اختلالات با زایمان برطرف می شوند. هرگاه پس از زایمان ترومبوسیتوپنی برطرف نشد ، فرایندهای دیگری مثل TTP باید در تشخیص افتراقی باشند.

 

درمان: برای درمان PIT که پس از زایمان باقی مانده است می توان به خوبی از پلاسما فرزیس و تجویز IVIG  کمک گرفت اما معمولاً پس از زایمان بیماری بهبود می یابد.

 

نظرات 0 + ارسال نظر
برای نمایش آواتار خود در این وبلاگ در سایت Gravatar.com ثبت نام کنید. (راهنما)
ایمیل شما بعد از ثبت نمایش داده نخواهد شد