غده آدرنال

 در قسمت فوقانی و داخلی کلیه ها قرار گرفته‌اند و یکی هرمی شکل است و دیگری مثلثی تر است و ابعاد 3*5*1 دارد و از یک بخش قشری و یک بخش مرکزی تشکیل شده است ، خود لایه قشری از 3 بخش تشکیل شده که به ترتیب از خارج به داخل شامل گرانولوزا ، فاسیکولاتا و رتیکولاریس است. گرانولوزا مینرالو‌ها را ترشح می‌کند که مهمترین آن الدسترون است. فاسیکولاتا، گلوکوکورتیکوییدها را ترشح می کند و لایه رتیکولاریس نیز هورمون‌های جنسی را ترشح می‌کند. بخش مرکزی نیز کاته کولامین‌ها را ترشح می‌کند شامل اپی نفرین و نور اپی نفرین.

خونرسانی آدرنال: 3 شاخه شریانی دارد 1- آدرنال فوقانی  که شاخه‌ای از شریان فرنیک است 2- شاخه آدرنال میانی که مستقیم از ائورت جدا می‌شود 3- آدرنال تحتانی که این شاخه، از شریان کلیوی جدا می‌شود.

از نظر وریدی: ادرنال سمت راست وریدش مستقیم به کاوا تحتانی می‌ریزد ولی سمت چپ خون وریدیش به ورید کلیوی می‌ریزد و در واقع هر آدرنال تنها یک ورید دارد. ورید ادرنال سمت راست کوتاه تر است ولی سمت چپ بلندتر و به ورید کلیوی می‌ریزد.

فئوکروموسیتوما:توموری است که از قسمت مرکزی آدرنال منشا می‌گیرد و نسبتاً نادر است و شیوعی برابر با 1.9% دارد و ارجحیت جنسی هم ندارد و سن شیوع  هم دهه چهار و پنج است و ممکن است در سندرم های

 دیده ‌شود. در سندرم وون هیپل لیندو نیز فئوکروموسیتوما وجود دارد. اینها مواردی هستند که B و Aَ  MEN2

فئوکروموسیتوما به صورت ارثی به وجود می‌آید.

این تومور ممکن است در نواحی خارج آدرنال هم دیده شوند که در اینصورت به آن پاراگانگلیوما گفته می‌شود. مثل گردن ،مدیاستن ،شکم و یا در نواحی که غدد سمپاتیک است دیده می شود .

در مواردی که فئوکروموسیتوما ارثی است می‌تواند متعدد و دو طرفه باشد.

علائم: یک تریاد کلاسیک دارد: که شامل تپش قلب ،تعریق و سردرد است. در کنار اینها می‌تواند علائم دیگری نیز داشته باشد که غیر اختصاصی هستند مثل تهوع، استفراغ،درد شکم و فلاشینگ. ثانویه به هایپرتانسیون در این افراد می‌تواند یکسری علائم ایجاد شود از جمله اختلالات قلبی و مغزی که می‌تواند سبب انفارکتوس میوکارد و سکته مغزی شود.

هایپرتانسیون در معاینه بالینی کشف می‌شود که می‌تواند به انواع مختلفی وجود داشته باشد: می‌تواند دوره‌ای باشد یعنی مریض فشار خون نرمال دارد و پیک‌هایی از هایپر تانسیون داشته باشد یا اینکه ممکن است به صورت مداوم فشارش بالا باشد و یا اینکه فشار فرد بالا است و در این میان پیک‌هایی نیز رخ داده وفشار را بیشتر افزایش می‌دهد.

تشخیص: یکی این است که ادرار 24 ساعته را جمع اوری کنیم و میزان وانیل مندلیک اسید موجود در آن را اندازه‌گیری کنیم دوم اینکه کاته کولامین‌های ادرار را اندازه‌گیری کنیم .به طور کلی دقت اندازه‌گیری کاته‌کولامین‌های ادرار نسبت به وانیل مندلیک اسید بالاتر است.

وانیل مندلیک دراین موارد مثبت کاذب می‌شود : فرد کافیین مصرف کرده باشد و مصرف متیل دوپا

دقیق ترین تست تشخیصی برای فئوکروموسیتوما اندازه‌گیری متانفرین پلاسما است .

از تست‌های تشخیصی دیگری که استفاده می‌شود تست سرکوب کلونیدین است، کلونیدین ماده‌ای است که وقتی مریض مصرف می کند سطح کاته‌کولامین هایش پایین می‌آید در این تست 0.3 میلی گرم به فرد کلونیدین خوراکی می‌دهیم و بعد سطح کاته کولامین‌ها را اندازه می‌گیریم که باید کمتر از 500 پیکوگرم در میلی لیتر باشد در غیر اینصورت نشانه مشکل است.

 بدون ماده حاجب انجام می‌دهیم چون اگر ماده حاجب بدهیم می‌تواند موجب کریز CTروش‌های تصویربرداری:

 شکلی که MRI است. در MRIهایپرتانسیون شود. حالا اگر خانمی باشد که باردار است روش تشخیصی ما  

 بالاتر است و روش CT از MRIدیده می‌شود پاتوگونومونیک فئوکروموسیتوما است و به طور کلی حساسیت

 است ولی چون همه جا در دسترس نیست و هزینه بیشتری دارد کمتر استفاده می‌شود.MRIتشخیصی انتخابی،

 می‌بینیم.MRI  T2شکل پاتوگونومونیک فئوکروموسیتوما را در مقطع

 که در واقع یک نوع اسکن است. و نوعی پروتیین است که به وسیله سلول‌های  MIBGتست دیگری داریم به نام

 را با  ید رادیواکتیو نشان دار می‌کنیم و به مریض تجویز می‌کنیم MIBGادرنال غیرطبیعی جذب می‌شود. در واقع

 مشخص می‌شود ولی اگر آدرنال طبیعی باشد چیزی دیده hotاگر توده‌ای در آدرنال فرد باشد آن توده به صورت

نمی‌شود.

درمان: درمان هایپرتانسیون را انجام می‌دهیم در اینها اول الفا بلاکر می‌دهیم ،چه هایپرتانسیون داشته باشد یا مریضی باشد که می‌خواهد عمل شود.در  مریضی که می‌خواهد عمل شود یک تا 3 هفته قبل از عمل یک آلفا بلاکر مثل فنوکسی بنزامین که انتخابی است می‌دهیم دوزش را از 10 میلی گرم دو بار در روز شروع می‌کنیم و تا 300 الی 400 میلی گرم می‌توانیم مقدارش بالا ببریم تا زمانی که فشار مریض کنترل شود و اگر مریضی باشد که  می‌توانیم TDSاریتمی هم داشته باشد به فرد بتا بلاکر هم می‌دهیم مثل پروپرانولول به میزان 10 تا 40 میلی گرم

بدهیم منتها حتماً باید بتا بلاکر را بعد از الفا بلاکر بدهیم چون اگر بتا را بلوک کنیم والفا بلوک نباشد این افراد با یک بحران قلبی مواجه شده و دچار نارسایی قلبی می‌شوند.

کار دیگری که باید قبل از عمل انجام داد این است که باید مایع درمانی صورت بگیرد و حجم داخل عروقی به اندازه کافی بالا رود. چون زمانی که عمل می‌کنیم و فئوکروموسیتوم را خارج می‌کنیم در واقع منشا کاته کولامین را خارج می‌کنیم و مریض با کاهش کاته کولامین مواجه شده و تون عروقی‌اش پایین می‌افتد و اگر حجم داخل عروقی کافی نباشد افت فشار پیدا می‌کند.

Swan gaze کار دیگری که در افرادی که مشکل قلبی دارند قبل از عمل انجام می‌دهیم این است که یک کتتر

 بگذاریم و فشار وریدهای ریوی‌اش را حساب کنیم . از اعمال  دیگری که انجام می‌دهیم این است که برای              بگذاریم و کاتتر شریانی بگذاریم . CV lineمریض

در موقع عمل اگر مشکل فرد در یک ادرنال باشد آن ادرنال را برمی‌داریم منتها در حین عمل ممکن است فرد دچار هایپر تانسیون شود که داروهایی که بیشتر در حین عمل استفاده می‌شود برای هایپرتانسیون، نیتروپروساید ،نیتروگلیسیرین و فنتولامین است. اگر حین عمل فرد  اریتمی پیدا کند از داروی اسمولول استفاده می‌کنیم که کوتاه اثر و سریع الاثر است (در واقع یک نوع بتا بلاکر است).

برای بیهوشی این افراد بیشتر از گاز‌های ایزوفلوران و ان فلوران استفاده می‌شود که اینها کمترین اثر را روی سیستم قلبی عروقی دارند.

اگر فئوکروموسیتوما ارثی باشد بیشتر متعدد و دوطرفه است که اگر ضایعه در هر دو آدرنال باشد گاهی لازم می‌شود هر دو آدرنال را برداریم اما معمولاً در دو طرفه ها کاری که می کنیم این است که به صورت ساب توتال برداشته و بخشی از کورتکس را باقی می‌گذاریم تا فرد بعد از عمل دچارسندرم آدیسون نشود . یا کار دیگری که انجام می‌دهیم این است که آدرنال را کلاً بر می‌داریم و قسمت‌هایی از آن را ترنس پلنت می‌کنیم و در نواحی دیگر می‌کاریم، ولی معمولاً این ها خوب عمل نمی‌کنند و در نهایت فرد علائم سندرم آدیسون را پیدا می‌کند.

جراحی فئوکروموسیتوم بهتر است باز باشد هرچند که می‌توان لاپاراسکوپی نیز انجام داد به این علت که در خیلی از موارد حین عمل می بینیم که آدرنال سمت مقابل هم درگیر است. در لاپارسکوپی وضعیتی که به بیمار برای ادرنالکتومی می‌دهیم لترال است و فقط به یک غده دسترسی داریم.

 برشی که می‌دهیم مشابه برش کوخر است که در کوله سیستکتومی هم استفاده می‌شود ولی به طور کلی عمل به صورت رتروپریتوآن است . انواع برش های دیگر هم وجود دارد مثل برش خط وسط،برش زیر لبه دنده‌ای سمت راست یا می‌توان از پشت رفت و رتروپریتوان عمل کرد و در واقع از طریق همان برشی که نفرکتومی انجام می‌شود آدرنالکتومی نیز انجام دهیم. ولی هر کدام اندیکاسیون خاصی برای استفاده دارند و بستگی به این دارد که  غده آدرنال سایزش چقدر باشد یا توده‌ای که دارد چی باشه، چون ممکن است کنسر باشد مثل کنسر ادرنوکورتیکال و یا فئوکروموسیتوم بدخیم باشد و هر کدام اندیکاسیون جراحی متفاوتی دارد برای مثال برای توده بدخیم هیچگاه نمی‌توانیم از رتروپریتوان برویم و حتماً باید برش خط وسط باشد و کل شکم را بگردیم و اگر متاستازی دارد یا مشکلی در سایر نقاط شکم است آن را ببینم.

بهترین برش در مورد توموری که خوش‌خیم است برش زیر لبه دنده‌ای است.

فئوکروموسیتوما می‌تواند بدخیم باشد که در 19 تا 29 درصد موارد اینها بدخیمند که خوش خیمی و بدخیمی را نمی‌توان با آزمایش بافت شناسی تعیین کرد، چون شواهدی که به نفع بدخیمی است ممکن است در نوع خوش خیم هم دیده شود ولی چیزی که به ما در تشخیص کمک می‌کند متاستاز یا تهاجم به بافت‌های اطراف است.

 موفق و شاد باشید